Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения

Под термином «гемолитическая анемия» подразумевается группа наследственных или приобретенных заболеваний, которым свойственно повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов. Гемолитическая анемия может быть иммунной, идиопатической и аутоиммунной. Но чаще всего встречаются именно аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) – 1 случай на 75 тысяч населения.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения

Все аутоиммунные гемолитические анемии включают заболевания, характеризующиеся образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.

Причины аутоиммунных гемолитических анемий

Как и любое аутоиммунное заболевание, аутоиммунная анемия является результатом сбоя работы иммунной системы. Причиной такого сбоя может послужить мутация генов и повреждение цепочки ДНК под влиянием различных вредоносных факторов.

Как известно, ДНК – это молекула, которая обеспечивает хранение и передачу информации, а потому анемия может передаваться по наследству. Именно поэтому профилактика и успешное лечение аутоиммунной гемолитической анемии, прежде всего, заключаются в оптимизации работы иммунной системы.

В зависимости от причины развития аутоиммунная гемолитическая анемия может быть симптоматической и идиопатической. В первом случае она развивается как осложнение какого-либо иного заболевания. Во втором случае явной причины развития заболевания нет.

В зависимости от антител, атакующих эритроциты, данная болезнь классифицирует на 4 подвида. Итак, бывает аутоиммунная гемолитическая анемия:

  • С неполными тепловыми агглютининами: когда эритроциты атакуют иммуноглобулины A и G – молекулы белкового происхождения. Заболевание, как правило, развивается быстро и остро. Основные симптомы: повышение температуры, общая слабость, одышка, боль в пояснице. Разрушение крови происходит в основном в селезенке;
  • С тепловыми гемолизинами: разрушение эритроцитов происходит под действием гемолизинов (клеток, повреждающих клетки крови) в кровеносных сосудах. На фоне этого вида болезни повышается свертываемость крови, в результате чего у пациента образуются микротромбы, часто развивается острая почечная недостаточность;
  • С полными холодовыми антителами: плохая переносимость холода – главный признак этой формы заболевания. Также больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, одышку. Летом болезнь может вообще не давать о себе знать, но обостряется в холодное время года. Наиболее часто страдают люди преклонного возраста;
  • С двухфазными антителами-гемолизинами – очень редкий вид анемии, для которого характерно закрепление двухфазного гемолизина на поверхности эритроцита. Данный процесс возможен только при холоде, поэтому гемолизу всегда предшествует переохлаждение.

Хроническая форма аутоиммунной гемолитической анемии обычно протекает практически бессимптомно, периодически обостряясь. На фоне ремиссии при пальпации определяется увеличение селезенки и печени, иногда возникает желтуха.

Развернутый анализ крови у больных АГА показывает увеличение СОЭ, нормальный уровень тромбоцитов, повышенный или нормальный гемоглобин. При обострении хронической анемии или при болезни в острой форме количество лейкоцитов увеличивается (в стадии ремиссии этот показатель находится в норме).

Диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию довольно сложно, для этого проводят ряд специфических диагностических исследований.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводят глюкокортикостероидными препаратами, чаще всего это преднизолон. Его назначают в суточной дозе 40-60 мг в течение трех недель.

Если этот курс не приводит к ремиссии, дозировку медикамента увеличивают в два раза. К признакам ремиссии относят увеличение содержания в крови ретикулоцитов, после чего либо повышается и уровень гематокрита, либо хотя бы намечается тенденция к положительной динамике.

Резистентность к такой схеме лечения считается плохим прогностическим признаком.

Поскольку прямой антиглобулиновый тест длительный период может оставаться положительным, даже несмотря на явные признаки улучшения состояния, больным рекомендуется проводить непрямой антиглобулиновый тест– он чутко реагирует на эффективность терапии.

В стадии ремиссии заболевания, а так же с целью предупреждения рецидивов суточную дозу кортикостероидов постепенно снижают на 2,5-5 мг в сутки и до полной отмены.

При отсутствии желаемого эффекта от терапии препаратами этой группы, а также при повышенной устойчивости к гормональным средствам пациентам, течение болезни у которых практически не поддается медикаментозной коррекции и сопровождается частыми рецидивами, рекомендуют спленэктомию – хирургическую операцию по удалению селезёнки. Такая радикальная мера позволяет значительно улучшить качество их жизни.

В случаях отсутствия результата от применения кортикостероидов больным также могут назначить иммуносупрессирующие медикаменты, к примеру, 6-меркантопурин (из расчета 2 мг на 1 кг веса в сутки) или азатиоприн (1,5-3,0 мг на кг/сутки).

При тяжелых гемолитических кризах, угрожающих жизни человека, показана инфузионная терапия: гемодез, индивидуально подобранная эритроцитарная масса. В некоторых случаях переливают плазму крови, замороженные или отмытые эритроциты. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии прибегают к методу плазмафереза и гемодиализу.

Стоит отметить, что кортикостероидные препараты проявляют малую терапевтическую эффективность при лечении гемолитических анемий, вызванных холодовыми антителами. По этой причине основу профилактики этой формы заболевания составляет предупреждение переохлаждения организма. При тяжелом течении болезни назначают иммуносупрессирующие лекарства (хлорбутин, циклофосфан и др.).

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в хронической стадии проводят преднизолоном в суточной дозировке 20-25 мг. По мере улучшения показателей крови дозу постепенно снижают до поддерживающей, которая составляет 5-10 мг/сутки.

Несмотря на довольно высокий уровень развития современной медицины, лечение всех видов гемолитических анемий – сложный процесс, а диагноз, к сожалению, часто неблагоприятный.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/autoimmunnaja-gemoliticheskaja-anemija.html

Иммунные гемолитические анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии. Клинические признаки: бледность или желтушность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки, боли в поясничной области, одышка и другие симптомы. Диагностика основана на изучении клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Лечение: гемотрансфузии, введение препаратов крови и кортикостероидов, иногда – спленэктомия.

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся повреждением и преждевременной гибелью эритроцитов или эритрокариоцитов в связи с развитием иммунной реакции с участием IgG и IgM или иммунных лимфоцитов. Основные факторы, вызывающие разрушение эритроцитов – аутоиммунный процесс, гемотрансфузионные осложнения, эритробластоз плода и гемолиз, обусловленный действием некоторых лекарственных средств.

Гемолиз может происходить в самом кровеносном русле или вне сосудов: в печени, селезенке, костном мозге.

В результате массовой гибели красных кровяных телец развиваются анемический и желтушный синдромы, свидетельствующие о нарушении функции печени, почек, дыхательной системы, системы кровообращения, других органов и систем организма.

По данным статистики, распространенность иммунных гемолитических анемий составляет примерно 1 случай на 70-80 тысяч населения.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения

Иммунные гемолитические анемии

Возникновение этой группы заболеваний связано с воздействием различных неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды, приводящих к развитию иммунных реакций против собственных эритроцитов.

Чаще всего встречается аутоиммунный механизм, при котором происходит выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов костного мозга.

Первичный причинный фактор, вызывающий разрушение эритроцитов, неизвестен (идиопатическая форма).

При вторичных анемиях патологический процесс развивается на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома или иммунодефицитных состояний.

Чаще встречается тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой внутренняя среда организма имеет нормальные температурные параметры, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4.

Красные кровяные тельца разрушаются макрофагами в печени и селезенке.

Менее распространенная холодовая форма может быть идиопатической или вторичной, связанной с инфекцией (инфекционным мононуклеозом и микоплазменной пневмонией), переохлаждением и лимфопролиферативными заболеваниями у больных старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом развивается в периферическом кровяном русле, где температура опускается ниже 32 градусов.

Иммунная гемолитическая анемия может возникать при фиксации на мембране эритроцита фрагмента, имеющего лекарственное, вирусное или бактериальное происхождение (гетероиммунная форма).

Образовавшиеся гаптены превращают красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что в итоге приводит к гемолизу.

Чаще всего такую реакцию вызывают антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и тетрациклинов, противотуберкулезные препараты, анальгетики и антиаритмические средства.

Изоиммунная форма встречается при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. При этом антиэритроцитарные антитела матери через плаценту проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобный механизм наблюдается и при переливании (гемотрансфузии) несовместимой крови от донора пациенту.

Классификация иммунных гемолитических анемий

Выделяют изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.

  1. К изоиммунным вариантам заболевания относятся посттрансфузионные осложнения, связанные с непереносимостью крови донора или неправильным соблюдением процедуры трансфузии, а также гемолитическая болезнь новорожденных.
  2. При трансиммунных анемиях гемолиз возникает при попадании к плоду через плаценту антител от матери, болеющей аутоиммунной анемией.
  3. Гетероиммунная (гаптеновая) анемия – результат изменения мембраны эритроцита при воздействии вирусов или лекарственных препаратов.
  4. Аутоиммунные гемолитические анемии (с тепловыми и холодовыми агглютининами).

Болезнь чаще начинается остро: повышается температура тела, появляется озноб, головная боль и головокружение, одышка, боли в эпигастральной области и пояснице. Кожные покровы становятся бледными, затем желтушными, могут появиться геморрагии, увеличивается селезенка, печень, цвет мочи становится темным.

При холодовой форме иммунной гемолитической анемии нередко нарушается периферическое кровообращение с развитием синдрома Рейно, посинением и отечностью кожных покровов кистей рук, лица, ушных раковин. В некоторых случаях нарушение кровоснабжения тканей конечностей может привести к развитию гангрены пальцев стоп.

Тяжелое течение эритробластоза плода характеризуется развитием ядерной желтухи с поражением центральной нервной системы – билирубиновой энцефалопатии. При этом отмечается вялость, заторможенность, снижение аппетита, частые срыгивания, судорожный синдром. При пальпации обнаруживают увеличение селезенки, печени, периферических лимфоузлов.

Чтобы установить правильный диагноз, определить форму заболевания, необходимо тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра врачом-гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом, ревматологом и другими специалистами. Уже на этапе осмотра можно обнаружить бледность, желтушность кожных покровов и слизистых, пропальпировать увеличенную селезенку и печень. Выраженность спленомегалии и гепатомегалии уточняется при проведении ультразвукового исследования (УЗИ печени и селезенки).

Лабораторная диагностика подтверждает наличие нормо- или гипохромной (реже – гиперхромной) анемии, ретикулоцитоза, увеличение СОЭ, гипербилирубинемию.

В анализе мочи может выявляться протеинурия, уробилинемия, гемоглобинурия. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживаются признаки гиперплазии за счет активации эритропоэза.

При гемолитической болезни новорожденных выявляется выраженный эритробластоз (100-150 тысяч в 1 мкл).

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии подтверждается положительной прямой пробой Кумбса (прямым антиглобулиновым тестом) или полибреновым тестом (сенсибилизированная проба Кумбса). Дифференциальная диагностика проводится с другими иммунными болезнями, различными формами анемий, гемобластозами, тяжелыми отравлениями, болезнями печени и почек.

Лечебная тактика различается при различных формах болезни. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами проводится введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, иногда — циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов.

Читайте также:  Анализ крови аццп: расшифровка, что такое аццп в анализе крови

Возможно применение плазмафереза. При неэффективности консервативной терапии рекомендуется проведение спленэктомии.

При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител (ритуксимаба), плазмаферез, трансфузия индивидуально подобранных, отмытых и подогретых эритроцитов.

При эритробластозе плода проводится дезинтоксикационная терапия, переливание крови или эритроцитарной массы. При пострансфузионных осложнениях необходимо проведение неотложных противошоковых мероприятий, борьба с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/immune/immune-hemolytic-anemia

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения

Среди всех гемолитических анемий, аутоиммунные анемии являются наиболее распространенным видом. Последствия разрушения эритроцитов ведут к серьезным осложнениям в работе всех органов и тяжело поддаются коррекции. Поэтому прогноз аутоиммунной гемолитической анемии иногда не утешительный.

Классификация и симптомы аутоиммунной гемолитической анемии

Существует следующее распределение в классификации данного вида анемии.

По виду развития болезни определяют симптоматическую и идиопатическую формы аутоиммунной гемолитической анемии. Идиопатическая форма заболевания, самостоятельная и развивается без видимых аномалий в организме.

Симптоматическая анемия является результатом серьезных болезней – хронического гепатита, цирроза печени, лимфогранулематоза, лейкоза, лимфолейкоза, красной волчанки или ревматоидного артрита.

К заболеваниям, провоцирующим развитие аутоиммунной гемолитической анемии можно также отнести миеломы, лимфосаркомы, опухолевые процессы и дефицит иммунных функций.

Во время беременности конфликт между резус-фактором и группой крови матери и ребенка тоже приводит к развитию данной формы болезни.

При аутоиммунной гемолитической анемии в крови вырабатываются антитела, которые и разрушают эритроциты. Процесс может проходить в острой и хронической фазе.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии острой формы выражаются повышением температуры, сердцебиением. У больных наблюдается слабость, возникает отдышка, поясничные и головные боли. Заболевание сопровождаются желтушностью и рвотой.

При хронической аутоиммунной гемолитической анемии симптомы сглажены. Организм как бы привыкает к присутствию гипоксии и не обнаруживает патологий. Но по мере накопления антител периодически наступают обострения болезни с соответствующими признаками. Такие обострения называются гемолитическими кризами.

В прогнозе аутоиммунной гемолитической анемии могут быть нарушения в работе печени и селезенки. Органы увеличиваются в размере и болезненны при пальпации. Появляется гемолитическая желтуха.

Диагностика заболевания

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии основывается на наличии клинико-гематологической картины разрушения эритроцитов и наличии на их поверхности антител, определяемых с использованием пробы Кумбса.

Развернутый анализ крови у пациентов дает увеличенный показатель СОЭ и нормальный или слегка повышенный уровень гемоглобина.

При этом количество эритроцитов понижено, а также появляются их юные ядросодержащие формы (ретикулоцитоз). Тромбоциты обычно наблюдаются в пределах нормы.

Наблюдается увеличение билирубина при биохимическом анализе крови, что связано с повышенной скоростью разрушения эритроцитов.

Обострение болезни показывает в крови увеличение количества лейкоцитов.

При диагностике аутоиммунную гемолитическую анемию дифференцируют от заболеваний связанных с недостаточностью ферментов и от наследственного микросфероцитоза.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного леченияЛечение аутоиммунной гемолитической анемии

В лечении заболевания преобладает использование кортикостероидных гормональных препаратов. На текущий момент это наиболее эффективный метод лечения аутоиммунной гемолитической анемии, т. к. при этом происходит сокращение образования антител и нормализуется уровень иммунного ответа организма больного.

В зависимости от состояния пациента назначается соответствующая дозировка медикаментов. Во время острой фазы назначают преднизалон в суточной дозе 60-80 мг. При необходимости ее увеличивают до 100 мг и выше, из расчета 1,5-2 мг на 1 кг веса больного. Возможно использование аналогичных доз иных глюкокортикоидов.

Чтобы избежать синдрома отмены препарата, после улучшения состояния, дозировку начинают медленно снижать. Лечение данного заболевания крови – это процесс длительный и необходимо проводить поддерживающую терапию примерно 2-3 месяца. Суточная доза препарата в этот период составляет 10 мг.

Терапия проводится до получения отрицательной пробы Кумбса.

В некоторых случаях лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводится с помощью иммунодепрессантов. Развитие тяжелых кризов вызывает необходимость использования инфузионной терапии (солевые растворы) и проведения гемотрансфузий (переливание донорской эритроцитарной массы). Кроме того при тяжелых формах болезни применяют переливания плазмы крови, гемодиализ и плазмоферез.

Иногда наблюдаются случаи устойчивости к гормональному лечению, сопровождающиеся частыми острыми клиническими проявлениями.

При отсутствии ответа от проводимой медикаментозной коррекции применяется хирургическое вмешательство – спленэктомия. Спленэктомия — хирургическое удаление селезенки, являющейся основным местом разрушения эритроцитов.

Кроме того после спленэктомии уменьшается содержание в крови больного антител к эритроцитам.

К сожалению, на современном уровне развития медицины прогноз аутоиммунной гемолитической анемии не всегда благоприятный. 

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/autoimmunnaia-ghiemolitichieskaia-aniemiia

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия – заболевание кровеносной системы, при котором в организме в чрезмерно большом количестве вырабатываются антитела, воспринимающие эритроциты как чужеродные элементы.

Поскольку при этом антитела настроены агрессивно, они по сути «атакуют» красные кровяные клетки, они разрушаются и в кровяное русло в больших количествах высвобождается непрямой билирубин – токсическое вещество, продукт распада гема.

Гем –это компонент, входящий в состав гемоглобина, функция которого – перенос кислорода ко всем клеткам организма.Рассмотрим подробнее причины, симптомы и лечение недуга.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Классификация

Существует два вида, или формы аутоиммунной гемолитической анемии. Зависят они от этиологических факторов, вызывающих недуг.

Одна из форм – идиопатическая анемия – развивается таким образом, что «спусковой крючок» не нужен, недуг развивается без каких-либо явно выраженных сопутствующих патологий организма.

Другая из форм – симптоматическая – возникает в виде осложнений тяжелых системных заболеваний:

  • СКВ (системного красного волчака);
  • лимфогранулематоза;
  • РА (ревматоидного артрита);
  • хронического гепатита;
  • цирроза печени.

Если брать к вниманию патогенетические механизмы, то можно разделить аутоиммунную гемолитическую еще на несколько форм в зависимости от того, какие антитела непосредственно вызывают распад эритроцитов:

  • холодовые антитела;
  • полныетепловые антитела (гемолизины);
  • неполныетепловые антитела(агглютинины);
  • с двухфазными антителами-гемолизинами.

Отдельно принято выделять аутоиммунную гемолитическую анемию, вызванную приемом некоторых медикаментов.Каждая их форм имеет свои особенности клинической картины, диагностики и лечения, что мы и рассмотрим ниже, выведя симптомы гемолитической аутоиммуннойанемии в зависимости от принадлежности к одной из форм.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может возникнуть в последствии генетической предрасположенности. Генетики доказали, что сама по себе гемолитическая анемия может передаваться по наследственности по аутосомно – доминантному признаку.

Аутосомный признак подразумевает то, что поврежденный ген находится одном и том же локусе (точке) парных хромосом. Доминантный же означает то, что если хотя бы один из родителей болен, шанс того, что у потомства проявится данное заболевание, составляет 25%.

Но если от недуга страдают оба потенциальных родителя, то шансы возрастают до 50%.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами

Такая аутоиммунная «холодовая» анемия имеет свой характерный признак– довольно плохая переносимость низких температур. В условиях холода ярче всего проявится клиническая картина. Недугу подвержены в большинстве контингент населения в пожилом и преклонном возрасте – 60-80 лет. Находясь в температурах диапазоном от 15 и ниже градусов, пациенты будут отмечать:

  • отечность лица;
  • посинение конечностей (по типу синдрома Рейно), кончиков ушей и носа;
  • в случаях длительного переохлаждения возможно (в довольно редких случаях) возникновение сухой гангрены открытых конечностей.

Кроме столь явной картины, страдает общее самочувствие больного, резко снижается продуктивность. Желтушности кожных покровов не наблюдается, ровно, как и спленомегалии. Печень же может быть увечена в последствии хронического течения болезней этого органа.

Диагностика, которую требует данная аутоиммунная «холодовая» гемолитическая анемия заключается в исследовании крови пациента специфических холодовых агглютининов.

Для подтверждения заболевания титр последних должен составлять не менее 1 к 32 (в норме этот показатель не поднимается выше, чем 1:4). Кроме того, СОЭ поднимается до высоких цифр – 70 мм/час и выше.

Уровень гемоглобина редко опускается меньше, чем 90 г/л (анемия легкой степени). В прочих анализах (мочи, кала) типичных изменений не выявляют.

Анемия Консультация гематолога Часть Вторая

В лечении хороший эффект показал лечебный плазмаферез (очистка плазмы крови при помощи специального аппарата от избытка антител). Используется поддерживающая симптоматическая терапия (при потребности). Профилактика рецидивов заключается в необходимости избегать переохлаждений организма и низких температур вообще.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми антителами (агглютининами)

Наиболее часто встречаемая из всех форм аутоиммунная анемия. Эритроциты массово гибнут в селезенке, отмечается ее компенсаторное увеличение –признак, известный как спленомегалия. Кроме того, сама селезенка является и продуцентом специфических неполных тепловых антител.

Манифестация заболевания может быть острой на фоне полного благополучия – заметное ухудшение общего состояния, боли в суставах. Как следствие усиленного процесса гемолиза (распада) эритроцитов значительно повышается температура тела. Кожные покровы пациентов постепенно приобретают лимонный оттенок, что свидетельствует о нарастании количества непрямого билирубина в крови.

Увеличение печени не характерна для криза анемии. В том случае, если кризу наступают через короткие промежутки времени, создаются благоприятные условия для развития токсического гепатита, и только тогда будет наблюдаться гепатомегалия. Продукты распада билирубина находят в каловых массах (рост стеркобилина), но в моче билирубин не выявляют.

В анализе крови, особенно при гемолитическом кризе, значение уровня гемоглобина может упасть до крайне низких цифр – 30-40 г/л. Эритроциты деформированы (пойкилоциты, шизоциты), наблюдаются в небольшом количестве макросфероциты.

Отмечается ретикулоцитоз, иногда достигающий отметки 50% (значительное количество незрелых форм эритроцитов). Возрастает этот показатель циклически меняется, достигая максимума через 4-8 дней от начала криза, а после опять снижается до нормальных значений.

Явный признак для подтверждения диагноза — реакция Кумбса (антиглобулиновый тест) и проба Хема.

Такая аутоиммунная гемолитическая анемия требует лечение, заключающееся в назначении иммуносупрессивных препаратов, предпочтение среди которых отдается стероидным гормонам. После того, как криз купирован, дозу гормонального препарата нужно снижать постепенно, ни в коем случае нельзя одномоментно отменять препарат (риск развития «синдрома отмены»).

Читайте также:  Как ребенку сдавать кровь на аллергены, расшифровка анализа крови на аллергены у детей

Если приступы обострения не удается стабилизировать на протяжении не менее, чем полгода, рекомендовано оперативное лечение – тотальное удаление селезенки. Для удаления избытка антител эффективным является лечебный плазмаферез. Прогноз на жизнь, если придерживаться рекомендаций врача и курса лечения, благоприятный.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Довольно редко встречающаяся аутоиммунная приобретенная гемолитическая анемия. Она схожа с анемией, вызываемой неполными тепловыми антигенами. Клиническая картина также схожая, но существует ряд отличий:

  • селезенка не увеличивается (так как не есть основной локализацией гибели эритроцитов);
  • гемолиз не внутриклеточный, а внутрисосудистый (что является причиной возникновения внутрисосудистого ДВЗ-синдрома);
  • данные пробы Кубса и Хема показывают негативный результат.

Хирургические методики лечения малоэффективные по указанной причине. Терапевтический эффект достигается лишь приемом по индивидуально подобранной схеме имуносупрессивных средств. Только в таком случае аутоиммунная «тепловая» гемолитическая анемия эффективно может быть если не ликвидированной, то как минимум, под четким врачебным контролем.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами

Пожалуй, наиболее редкостная аутоиммунная анемия из всех ее форм. Двухфазные антитела фиксируются на поверхности эритроцитовв условиях невысокой температуры окружающей среды (до 15 градусов), а процесс гемолиза запускается при достижении температуры тела более 37 градусов.

Проявляется характерная клиническая картина на фоне перенесенного переохлаждения. Течение довольно схоже с холодовой формой, разница лишь в механизме аутоиммунных нарушений.

Прогноз благоприятный течения этой аутоиммунной (гемолической) анемии в том случае, если избегать переохлаждений и придерживаться комплексной иммуносупрессивной терапии.

Выставить диагноз какой-либо из форм аутоиммунной гемолитической анемии может врач-гематолог после ряда диагностических исследований. Если придерживаться всех рекомендаций доктора, течение анемии можно стабилизировать.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/autoimmunnaya-gemoliticheskaya.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия – заболевание, при котором иммунная система уничтожает эритроциты, ошибочно принимая их за чужеродные вещества. Недостаток кровообращения не лучшим образом отражается на работе всех систем и органов, поэтому последствия такого процесса могут быть очень серьезными и опасными. Заболевание с трудом поддается лечению.

Причины

Как и любые другие заболевания, аутоиммунная анемия появляется в результате сбоя в работе иммунной системы. Его причиной может стать повреждение цепочки ДНК или мутация генов. Заболевание передается по наследству, ведь ДНК несет в себе информацию, которая необходима для работы человеческого организма.

Различают идиопатические и симптоматические аутоиммунные анемии. Симптоматические возникают на фоне заболеваний, которые сопровождаются какими-либо нарушениями в иммунокомпетентной системе. Чаще всего они наблюдаются при лимфогранулематозе, системной красной волчанке, хроническом лимфолейкозе, ревматоидном артрите, остром лейкозе, хронических циррозах и гепатитах печени.

Если появление аутоантител не связывается с каким-то патологическим процессом, то следует говорить об идиопатической анемии, составляющей около половины всех аутоиммунных анемий.

Аутоантитела образуются из-за нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный антиген как чужой и начинают вырабатывать к нему антитела. В результате эритроциты подвергаются агглютинации и дальнейшему распаду.

В первую очередь гемолиз эритроцитов происходит в печени, селезенке, костном мозге.

По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на пять форм:

  • анемии с тепловыми гемолизинами;
  • анемии с неполными тепловыми агглютининами;
  • анемии с двухфазными гемолизинами;
  • анемии с полными холодовыми агглютининами;
  • анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.

У каждой формы анемии существуют некоторые особенности симптоматики, серологической диагностики и течении. Чаще всего встречается вторая форма, которая составляет 70–80% всех аутоиммунных анемий.

Симптомы

По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая. При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха.

При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Выявляется увеличение селезенки, иногда – печени.

При аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми антителами, наблюдается плохая переносимость холода и развитие на холоде следующих симптомов: синдром Рейно, гемоглобинурия и крапивница.

Лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения

У отдельных больных оказывают эффект иммунодепрессанты (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил) и противомалярийные препараты (резохин, делагил). Первые оказывают особенно выраженный эффект при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами. Доза азатиоприна и 6-меркаптопурина равна 100–150 мг в сутки, а хлорамбуцила – 10–15 мг. При рецидивах и отсутствии положительного эффекта от применения иммунодепрессантов и глюкокортикоидов показана спленэктомия. Гемотрансфузию при данном заболевании следует проводить исключительно по жизненным показаниям (например, при сопорозном состоянии). Рекомендуется подбирать тех доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.

Источник: https://dolgojit.net/autoimmunnaia-gemoliticheskaia-anemiia.php

Симптомы и лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Гемолитическая анемия – это болезнь, которая характеризуется разрушением эритроцитов. При ней сокращается срок жизни эритроцитов. В норме они существуют около 120 дней.

Ежедневно около 1% красных клеток удаляется из крови. Количество погибших эритроцитов повышается на фоне гемолиза (разрушения). Из-за этого формируется гипоксия тканей головного мозга и внутренних органов.

Физиологически взамен погибших клеток из красного костного мозга в кровь выделяются молодые эритроциты и депо. Так происходит «омоложение» крови. При гемолитических состояниях (аутоиммунная, B12-дефицитная) – этот процесс нарушается.

Интенсивное разрушение красных клеток крови не уравновешивается образованием молодых форм. Расшифровка анализа крови в такой ситуации показывает ретикулоцитоз (повышенное количество несозревших эритроцитов).

Наличие ретикулоцитоза в лабораторных анализах подтверждает диагноз гемолитической анемии. Даже на фоне нормальной концентрации гемоглобина крови появление ретикулоцитов свидетельствует о наличии гемолиза.

Аутоиммунная гемолитическая анемия – что это

Чтобы ответить на вопрос, опишем патогенез заболевания.

Первым признаком недуга является апластический (арегенераторный) криз. При нем формируется недостаточность костного мозга. На фоне патологии возникает раздражение эритроидного красного ростка. Арегенераторная гемолитическая анемия (апластическая) сопровождается снижением количества ретикулоцитов, поэтому расшифровка анализа крови не показывает специфических изменений.

Если пропустить начальную стадию заболевания, возникает тяжелая анемия гемолитического типа. Пациенты знают, выраженный гемолиз – это такое состояние, при котором возникает сильная слабость, не позволяющая выполнять обычную физическую нагрузку. При кризах человек может потерять сознание.

Аутоиммунная гемолитическая анемия – это разрушение эритроцитов, возникающее из-за поражения эритроидного ряда антителами иммунной системы. Причина этого заболевания неизвестна. Клинические эксперименты показали значительное влияние на возникновение патологии наследственных факторов.

Гемолиз – что это такое

Гемолиз – это такое состояние, которое сочетается с компенсаторной гиперплазией эритроидного ростка. На его фоне формируется уменьшение количества ретикулоцитов крови. При длительном течении болезни возникает тяжелая и угрожающая форма патологии. Сокращение сроков жизни красных клеток крови на этом фоне приводит к опасным состояниям и серьезным осложнениям.

Гемолиз – это состояние, при котором не только нарушен процесс образования эритроцитов в костном мозге, но и возникает нарушение работы внутренних органов.

При выраженной гемолитической анемии нарушается работоспособность печени, селезенки и почек. Они «забиваются» разрушенными частями красных клеток крови. При гемолитической анемии на фоне гемолиза образуются особые патологические виды гемоглобина:

  1. Гаптоглобин;
  2. Гемопексин;
  3. Метгемоглобин.

Гаптоглобин образуется в печени и относится к классу альфа-глобулинов. Он имеет большую молекулу, которая не проникает через почечный фильтр.

Последняя анатомическая структура «забивается», поэтому нарушается работоспособность почек. Функциональная способность мочевыделительной системы на этом фоне снижается.

В результате поражаются почечные канальцы, что приводит к снижению экскреторной функции.

Комплекс гемоглобин-гаптоглобин накапливается в крови. При длительном существовании процесса резервы печени по синтезу гаптоглобина снижаются. Следствием состояние является накопление в крови токсических продуктов распада эритроцитов.

Продуктом катаболизма гема эритроцитов является билирубин. Он возникает на фоне разрушения этого белка в печени. За данный процесс отвечает фермент гемоксигеназа. Она содержится в селезенке, костном мозге, печени. Фермент приводит к разрушению альфа-метиленового мостика.

Химическим веществом, формирующимся при данном процессе, является вердогемоглобин. Это продукт промежуточной стадии метаболизма билирубина (желтого пигмента).

При его повышенном накоплении формируется не только токсическое поражение головного мозга, но и увеличивается риск образования камней желчного пузыря.

Следующим этапом процесса является образование биливердина с отщеплением железа. Фермент цитоплазматическая биливердин редуктаза приводит к превращению билирубина в биливердин. Определение этих веществ используется с целью изучения состояния гемолиза и выявления степени поражения печени.

Наблюдается накопление в сыворотке крови каждого из вышеописанных веществ. Билирубин и продукты его переработки в печени являются токсичными. Они приводят к гибели клеток головного мозга.

Токсические продукты в крови частично связываются белком гаптоглобин, что снижает их негативное влияние на организм. Резервные возможности печени по нейтрализации токсинов ограничены. При выраженной степени заболевания их будет недостаточно для предотвращения поражения головного мозга.

При гемолитических состояниях средней и большой степени выраженности белка гаптоглобина образуется мало, так как истощены резервы для его образования в печени. Интенсивный гемолиз приводит к разрушению красных кровяных клеток. Они выделяются с почками, поэтому у человека появляется моча цвета пива.

Виды гемолиза эритроцитов

В зависимости от вида выделяются следующие виды гемолиза:

  • Внутрисосудистый;
  • Внутриклеточный.

При первом типе разрушение осуществляется внутри сосудов. При втором – в ретикулоэндотелиальной системе (селезенка, печень, костный мозг). На этом наблюдается увеличение селезенки – спленомегалия. Увеличивается печень – гепатомегалия. Одновременно наблюдается желтушность кожных покровов и склер глаз за счет повышенных концентраций билирубина в крови.

На фоне резкого увеличения данного пигмента при гемолитической анемии кровь приобретает коричневый оттенок. В данной ситуации врачи опасаются развития двс-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свертывание), при котором существует риск тромбоза и кровоизлияния в сосудах всего организма.

Другие виды антител вызывающих анемии гемолитического вида:

  • Гемолизины;
  • Холодовые агглютинины;
  • Доната-Ландштейнера;
  • Эритроопсонины;
  • Антитела против нормобластов.

Причины аутоиммунных гемолитических анемий

Причины заболевания неизвестны. При них наблюдается образование аутоантител к эритроцитам.

Патогенетическая классификация аутоиммунных гемолитических анемий:

  1. Аутоиммунные;
  2. Изоиммунные.

При аутоиммунных формах возникает нестабильность иммунитета, что приводит к образованию защитных белков, поражающих эритроидной ряд. Антитела вступает в связь с рецепторами эритроцитов, что приводит к разрушению этих клеток. Данные антитела относятся к классу иммуноглобулинов типа G. Реже – это иммуноглобулины A или M.

Читайте также:  Что делать, если болят вены на ногах, почему болят вены на ногах и как с этим бороться

Изоиммунные гемолитические анемии формируются за счет несовместимости по резус-фактору между кровью плода и матери. Они наблюдаются у новорожденных и требуют незамедлительного переливания крови.

Аутоиммунные анемии по симптомам разделяются на гемолитические и идиопатические. Симптоматические виды возникают на фоне других болезней, приводящих к изменениям иммунитета. Такие формы встречаются на фоне лейкоза, ревматоидного артрита, лимфогранулематоза, гепатита.

Когда причину аутоиммунных гемолитических анемий нельзя связать с вторичной патологией считают, что она имеет идиопатический характер.

Появление аутоантител связывают с нарушением функциональности иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный росток чужеродным для организма.

На фоне воздействия иммунных комплексов на красные клетки крови возникает агглютинация (склеивание) и дальнейший распад эритроцитов.

В научных опытах выделены следующих антитела:

  1. Тепловые гемолизины;
  2. Неполные агглютинины;
  3. Холодовые агглютинины;
  4. Двухфазные агглютинины;
  5. Двухфазные гемолизины;
  6. Антитела против нормобластов.

Самым популярным видом считаются тепловые агглютинины (около 80%).

B12 дефицитная анемия сопровождается появлением в крови некоторых из вышеописанных видов антител. Они формируются на фоне внутрисосудистого разрушения красных клеток. Если процесс продолжается длительно, возникает сенсибилизация иммунитета к эритроидному ростку. К процессу подключаются не только звенья иммунной системы, но и Т-лимфоциты. Они уничтожают эритроциты путем фагоцитоза.

Очевидно, что при аутоиммунных гемолитических анемиях возникают серьезные изменения иммунной системы, которые невозможно остановить лекарственными препаратами. При патологии образуются иммуноглобулины G, которые свидетельствуют о том, что малокровие с гемолизом эритроидного ряда имеет хроническое течение.

Патогенез гемолитической аутоиммунной анемии

Патогенез гемолитической аутоиммунной анемии связан с постепенным разрушением мембраны клеток эритроидного ряда. Стареющие виды разрушаются фагоцитами крови, костного мозга, печени и селезенки. Разрушение сопровождается высвобождение билирубина, вердоглобина и других форм преобразования гема, о котором мы писали несколько выше.

Метаболизм билирубина связан с его выделением через почки. Из-за этого патогенетические особенности заболевания связаны с поражением печени, почек, костного мозга и селезенки. При расшифровке анализа крови при гемолитической анемии в моче обнаруживается повышенное количество уробилина, а в кале – избыток стеркобилина.

При видах патологии, связанных с аномалиями эритроцита, лабораторные анализы показывают увеличение фосфатов при дефекте фермента Эмбдена-Мейергофа, недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Гемолитическая анемия, возникающая при внешнем действии физических факторов, можно выявить холодовые антитела или маршевую гемоглобинурию (связана с разрушением эритроидного ростка во время ходьбы).

Что провоцирует гемолитический процесс (острый и хронический)

Острый гемолитический процесс провоцирует следующие состояния:

  • Лекарства (сульфоны, свинец, фенилгидразин);
  • Переливание крови при резус-конфликте;
  • Ожоги;
  • Искусственные клапаны сердца;
  • Инфекции (клостридия, бартонелла).

В редких случаях встречается гемолиз при приеме антипиретиков, антималярийных лекарств, сульфаниламидов.

Когда возникает хронический гемолиз эритроцитов

Хронический гемолиз эритроцитов формируется на фоне следующих состояний:

  • Идиопатическая ночная гемоглобинурия;
  • Пароксизмальная холодовая гемолитическая анемия;
  • Холодовая агглютинация;
  • Маршевая гемоглобинурия.

Хронический гемолиз эритроцитов формируется постепенно, поэтому его симптомы на начальных стадиях не проявляются. Заболевание лучше обнаружить сразу, чтобы предотвратить серьезные осложнения.

При приеме лекарств человек сразу ощущает усиление симптомов болезни. Появляется усталость, недомогание. Если фармацевтический препарат отменить, состояние улучшается.

Симптомы на ранних и поздних стадиях

Симптомы гемолитической (аутоиммунной, апластической) анемии на ранних и поздних стадиях проявляются по-разному. При тяжелом течении недуг проходит три стадии:

  1. Гемолитический криз;
  2. Субкомпенсация;
  3. Компенсация.

Криз возникает в любом возрасте. Его провоцируют вторичные заболевания, введение вакцин и прием лекарств. Существуют случаи, возникающие без видимых причин. На фоне криза гемолитические реакции усиливаются.

Гемолитический криз протекает 2 стадии:

  • Анемический синдром;
  • Билирубиновая интоксикация.

При билирубиновой интоксикации возникает иктеричность (желтушность) кожных покровов, боли в животе, тошнота, головные боли и головокружения. У некоторых пациентов наблюдается лихорадка, судороги и расстройство сознания.

Анемический синдром характеризуется бледностью кожных покровов, глухостью сердечных тонов, появлением систолического шума на верхушке, слабостью и одышкой.

Во время криза возможны следующие осложнения:

  1. Сердечно-сосудистая недостаточность;
  2. Анемический шок;
  3. ДВС-синдром;
  4. Арегенераторный криз;
  5. Синдром «сгущения желчи» с образованием камней;
  6. Почечная недостаточность;
  7. Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).

Внешние клинические симптомы гемолитической анемии:

  • Пожелтение кожи;
  • Субиктеричность склер;
  • Дискинезия желчных путей;
  • Патология селезенки;
  • Гиперспленизм;
  • Подкапсульные разрывы.

Таким образом, внешние симптомы гемолитической анемии типичны, но появляются они при средней и тяжелой степени болезни. Во время патологии возникает гемосидероз и дискинезия желчных путей.

Симптомы приобретенных и врожденных гемолитических анемий

Симптомы гемолитических приобретенных анемий возникают под влиянием провоцирующих факторов. При повышенной нагрузке на эритроидный росток усиливается внутрисосудистая агглютинация и гемолиз.

При малярии, дефиците витамина Е и пароксизмальной ночной форме возникают патогномоничные изменения, которые можно определить при расшифровке лабораторного анализа крови: ретикулоцитоз, уменьшение количества эритроцитов.

Каждая уникальная форма имеет свои специфические критерии диагностики. Правда, нужно понимать, что существует физиологический макроцитоз, фетальный гемоглобин у новорожденных и другие признаки заболевания.

Наследственные мембранопатии (дефекты мембраны эритроцитов)

Наследственные мембранопатии формируются на фоне дефектов мембраны эритроцитов. Они наследуются по аутосомно-рецессивному или доминантному типу. Разрушаются клетки эритроидного ряда преимущественно внутриклеточно в печени и селезенке.

Классификация мембранопатий:

  1. Дефект белка мембраны (микросфероцитоз, стоматоцитоз, эллиптоцитоз, пойкилоцитоз);
  2. Нарушение липидного спектра (акантоцитоз, недостаток лецитин-ацил-трансферазы);
  3. Другие дефекты мембраны (детский пикноцитоз).

Как определить гемолитическую аутоиммунную анемию

Чтобы определить гемолитическую аутоиммунную анемию, обязательно выполняются лабораторные анализы крови:

  • Определение ретикулоцитов крови;
  • Ультразвуковое исследование состояния печени и селезенки;
  • Биохимический анализ крови на содержание ферментов АлАт, АсАт;
  • Оценка концентраций уробилина мочи и стеркобелина кала;
  • Повышение среднего содержания гемоглобина эритроцитов (MCH) в общем анализе крови из пальца;
  • Бензидиновый тест на миоглобин и гемосидерин.

Какие формы эритроцитов характерны для аутоиммунных гемолитических анемий:

  1. Шистоциты;
  2. Сфероциты;
  3. Мишеневидные;
  4. Серповидные;
  5. Тельца Гейнца;
  6. Агглютинированные;
  7. Ядросодержащие;
  8. Акантоциты.

Определить гемолиз можно на основе ряда простых тестов, но решающим критерием болезни является определение срока жизни эритроцитов с помощью сцинтиграфических методов. Для определения иммуноглобулинов можно провести антиглобулиновый тест и пробу Кумбса. Изучить состояние эритроцитов помогает взятие мазка крови из пальца.

Другими тестами для изучения состояния крови является флоуцитометрия, электрофорез гемоглобина, исследование ферментов, тест на глюкозу, определение резистентности эритроидного ряда, изучение осмотической резистентности красного кроветворного ростка.

В заключение добавим, что осложняет течение недуга гемолитико-уремический синдром. Он возникает при аутоиммунных болезнях. Заболевание сочетается с тромбоцитопенией, поражением почек, диссеминированными изменениями в капиллярах и сосудах. На фоне патологии может развиться ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

Таким образом, гемолитическая анемия – это опасное заболевание, которое сочетается с изменениями во многих органах (печень, костный мозг и селезенка).

Лечение малокровия – лучшие способы

Лечение малокровия проводится противовоспалительными препаратами. Минимальные дозировки преднизолона (60-80 мг) назначаются при легкой степени заболевания. При средней и тяжелой стадии доза лекарства увеличивается до 150 мг.

Чтобы улучшить эффективность лечения лучше разделить дозировку на 3 приема. Стероидные противовоспалительные средства обладают побочными эффектами. Они угнетают деятельность гормонов коры надпочечников. Из-за этого лекарство вводится постепенно. Отменяется оно медленно.

Если резко отказаться от применения преднизолона, у человека может возникнуть кризис. Чтобы он не появился, в течение 5 дней пациенту назначается поддерживающая дозировка (2,5 мг).

При хроническом малокровии используется 20-25 мг преднизолона. По мере улучшения состояния пациента эритропоэз регулируется 5-10 мг препарата.

Удаление селезенки рекомендовано только тем пациентам, у которых противовоспалительное лечение не приводит к стойкой ремиссии болезни.

При выраженных состояниях вместе с преднизолоном применяются иммуномодуляторы (циклофосфамид, имуран, метотрексат). Глубокие кризы требуют переливания эритроцитарной массы.

Таким образом, диссеминированное разрушение эритроцитов – это опасная патология. Ее легко диагностировать, но сложно лечить.

Источник: https://vnormu.ru/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya.html

Fii Sanatos

Гемолитические анемии — группа ане­мий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов. Следствием это­го является снижение уровня гемоглобина, гипербилирубинемия или гемоглобинемия, реактивная гиперплазия эритроидного рос­тка костного мозга, ретикулоцитоз, спленомегалия, т.е.

те общие клинико-лабораторные признаки, которые и объединяют раз­ные по своему патогенезу анемии в одну группу. Согласно современной классифика­ции, гемолитические анемии принято де­лить на наследственные и приобретенные.

В свою очередь наследственные подразделяют на три основные группы по принципу лока­лизации генетически детерминированного дефекта: мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии.

Приобретенные гемолити­ческие анемии делят по принципу уточне­ния фактора, вызвавшего анемию: антите­ла, механическая травма, химическое по­вреждение, разрушение эритроцитов пара­зитами, дефицит витамина Е. Наиболее ча­сто в практике врачей разных специальнос­тей встречаются аутоиммунные гемолити­ческие анемии (АИГА).

Под АИГА понимают такую форму иммунной гемолитической анемии, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена эритроцитов или эритроидных клеток костного мозга.

В первом случае имеет место гемолитическая анемия с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови, во втором — АИГА с антителами против антигенов эритрокариоцитов.

К группе АИГА не относятся гаптеновые (гетероиммунные) формы, обусловленные появлением на мембране эритроцита гаптена, роль которого обычно выполняет вирус, лекарственное вещество или его фрагмент.

В этом случае антитела вырабатываются не против собственного антигена, а против гаптена (т.е. «чужого»). В зарубежной литературе эти анемии обычно относят к лекарственным им¬мунным гемолитическим анемиям. Тип гемолиза может быть различным (внесосудистым, внутрисосудистым).

Классификация

Все АИГА независимо от клеточной направленности антител подразделяют на идиопатические и симптоматические. Под симптоматическими формами понимают такие, при которых аутоиммунный гемолиз развивается на фоне других заболеваний и в связи с ними.

К заболеваниям, для которых наиболее характерны симптоматические АИГА, относятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит, хронический активный гепатит, хронический лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы, лимфогранулематоз.

АИГА рассматривается как идиопатическая, если возникает не как следствие или симптом какой-либо патологии, а как самостоя-тельное проявление заболевания. АИГА чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Патогенез

Благодаря фундаментальным работам М. Бернета, Л. Феннера, П.

Медавара известно, что по отношению к собственным тканям в организме человека имеется естественная иммунологическая толерантность, возникающая в период внутриутробного развития.

При АИГА происходит срыв иммунологической толерантности, в связи с чем, собственные антигены эритроцитов распознаются как чужие и против них вырабатываются антитела.

Формы

Источник: http://fiisanatos.md/ru/boli_item/hematolog/anemia-hemolitica-autoimuna-la-adult.html

Ссылка на основную публикацию