Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

Онкологическими и другими патологическими процессами в организме человека занимается патанатомия. Патофизиология изучает причины возникновения, течение и исход патологического состояния организма.

Лейкемия или лейкоз – это злокачественный процесс в костном мозге, нарушающий произведение и деление лейкоцитов. Недозревшая клетка беспорядочно делится и распространяется, при этом заменяет здоровую.

По организму расходятся лейкемические инфильтраты.

При лейкозе развивается систёмное поражение организма. Страдают кровеносная, кроветворная и лимфатическая системы, печень, селезёнка и центральная нервная система.

Заболевание характеризуют слабость, потеря веса, боли и ломота в теле, присоединение острых инфекционных процессов и т.д. Диагноз подтверждается с помощью лабораторно-инструментальных исследований.

Лечение проводят курсами химиотерапии или при помощи трансплантации костного мозга. Болезнь чаще встречается у детей, чем у взрослых. В основном поражает лиц сильного пола.

Аномальные клетки отличаются продолжительной жизнью и активным делением, при этом они не могут быть дифференцированы. Бласты заменяют места других клеток крови.

Причины возникновения болезни

Этиология заболевания заключается в генетических нарушениях человеческого организма, основная причина которых – межхромосомные и внутрихромосомные отклонения. Лейкемия может развиваться на любой стадии кроветворения как первичное моноклоновое заболевание или как вторичное вследствие бесконтрольного разрастания нестабильного клона лейкоза.

Лейкемическая болезнь обычно развивается на фоне других генетических заболеваний, к примеру, при синдроме Дауна или первичном иммунодефиците. Опухолевый процесс может встречаться у людей, чьи близкие родственники имеют в анамнезе онкологическое заболевание.

Состав крови меняется при воздействии на человека радиации, электромагнитных полей, канцерогенных веществ, лучевой и химиотерапии во время лечения других патологий.

Механизм развития лейкемии заключается в нарушении нуклеопротеидного обмена. Патогенез обусловлен внедрением в костный мозг опухолевой ткани, которая изменяет нормальный состав крови.

Развиваются цитопении, лежащие в основе неясных кровотечений и снижения защитных функций организма.

Классификация лейкозов

Формы лейкоза бывают хронического и острого течения. Острые патологии от лейкозов хронического характера отличает активный рост и деление кроветворных недоразвитых клеток с малой дифференцировкой. В соответствии с цитогенезом выделяют следующие разновидности лейкемии.

Типы острых лейкозов:

  • Лимфобластная лейкемия диагностируется у детей в 85% случаев. Состоит из недоразвитых лимфоцитов пролиферативного ростка.
  • Миелобластный лейкоз представлен миелобластами и другими видами бластных клеток. Выражен частыми простудными заболеваниями и процессами инфекционного характера.
  • Моноцитарная лейкемия основана на предшественниках моноцитов.
  • Основа миеломонобластного лейкоза – предшественники моноцитов и гранулоцитов.
  • Эритромиелобластный лейкоз представлен повышенным уровнем эритробластов.
  • Мегакариобластная форма рака развивается благодаря предшественникам тромбоцитов.
  • Недифференцированная опухоль выражена клетками-предшественниками, не имеющими опознавательных признаков, основа которых стволовые и полустволовые клетки.

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

Виды хронических патологий:

  1. Миелоцитарные формы рака:
  • При миелоцитарном лейкозе в костном мозге и крови накапливаются миелоидные клетки.
  • Нейтрофильный лейкоз характеризуется сверхростом клеток костного мозга из-за деления нейтрофильных гранулоцитов.
  • Хроническая эозинофильная лейкемия представлена аномальным делением бластных клеток эозинофилов.
  • Для базофильного рака характерна группа аномальных клеток из базофилов и миелобластов.
  • При миелофиброзе происходит замещение клеток костного мозга волокнистой соединительной тканью.
  • При диагнозе «Истинная полицитемия» наблюдается гиперплазия клеток костного мозга.
  • Эссенциальный тромбоцитоз представлен атипичным ростом тромбоцитов.
  1. Лимфоцитарное происхождение:
  • При лимфолейкозе происходит скопление аномальных зрелых В-лимфоцитов.
  • Миеломная болезнь – опухоль из плазматических клеток.
  • Первичную макроглобулинемию Вальденстрема характеризует высокомолекулярный вязкий белок, продуцируемый злокачественными плазматическими клетками.
  • Болезнь тяжёлых цепей Франклина представлена парапротеинемическими гемобластозами.
  • Болезнь Сезари является лимфоцитомой кожи.
  • При моноцитарном лейкозе периферическая кровь содержит преобладающее количество моноцитов.
  • Для хронической миеломоноцитарной лейкемии характерны бласты, моноциты, кольцевые сидеробласты и палочки Ауэра в тканях костного мозга и в крови.
  • Гистиоцитоз X формирует рубцовую ткань в лёгких и костях благодаря делению гистиоцитов и эозинофилов.

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

Классификация лейкозов проводится по количеству лейкоцитов и бластов в крови:

  • Лейкемический;
  • Сублейкемический;
  • Лейкопенический;
  • Алейкемический.

По гистогенезу выделяют такие виды рака:

  • Недифференцированная лейкемия;
  • Миелобластный рак;
  • Лимфобластная опухоль;
  • Монбластный лейкоз;
  • Хроническая миелоидная форма рака;
  • Лимфолейкоз;
  • Парапротеинемическая лейкемия.

Лейкемия имеет следующую классификацию по ВОЗ:

  • Миелопролиферативная опухоль;
  • Миелоидная/лимфоидная опухоль с эозинофилией и перестройкой определённых генов;
  • Миелодиспластический синдром;
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные опухоли;
  • Измененный ОМЛ вследствие миелодисплазии;
  • Миелоидные терапевтические опухоли;
  • Неуточнённые ОМЛ;
  • Саркома миелоидная;

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

  • Миелоидные новообразования на фоне синдрома Дауна;
  • Острые лейкозы неопределённого происхождения;
  • В-клеточная лимфома;
  • Т-клеточная лимфома.

По международной классификации ФАБ рак крови бывает:

  • Острый лимфобластный;
  • Острый миелоидный;
  • Острый недифференцированный.

По Боброву Н.Н. определяется 5 видов лейкемии:

  1. Нейтрофильно-эозинопеническая, при которой развиваются воспалительные и гнойные процессы.
  2. Нейтрофильно-эозинофильная наблюдается при скарлатине, туберкулезе и узелковом периартериите.
  3. Нейтропеническая фаза угнетения встречается при вирусных инфекциях.
  4. Протозойная форма диагностировалась при малярии.
  5. Моноцитарно-лимфоцитарный рак характеризует инфекционные заболевания, к примеру, мононуклеоз и лимфоцитоз.

Патогенетическая классификация связывает рак крови с дисгемопоэтической и гемолитической анемией.

Незлокачественные процессы кроветворения

Лейкемоидные реакции при анализе крови имеют схожие результаты с лейкемией. В сыворотке крови возникают незрелые клетки. Отличия в том, что этот процесс носит непостоянный характер. Развернутая картина заболевания указывает на перенесенные воспалительные процессы или отравления.

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

Стадии развития злокачественного процесса

Этапы развития болезни состоят из 7 пунктов:

  • Стадия зарождения онкологии;
  • Проявление симптомов;
  • Вхождение в ремиссию;
  • Период отсутствия болезни;
  • Вторичный рак;
  • Терминальная стадия.

При остром течении болезни больной отмечает слабость, высокую температуру тела, лихорадку, ломоту в костях и суставах, судороги, кровоточивость десен, носовые кровотечения, розовую сыпь, увеличение селезёнки, резкое похудение.

Симптомы проявляются в зависимости от степени поражения организма и наличия вторичных очагов.

По мере развития болезни отмечается воспаление лимфатических узлов на шее, в паху и в подмышечных впадинах, увеличение слюнных желез. Для болезни характерны воспалительные процессы ротовой полости, к примеру, стоматиты и гингивиты, которые не поддаются классическому лечению. Язвы на слизистой оболочке могут увеличиваться и предоставлять больному дискомфорт и боль при приёме пищи.

Последняя стадия рака представлена рвотой, ухудшением зрения, отсутствием речи, болями в суставах и костях, головокружениями, обмороками. У пациента нарушается память, путается сознание, развивается паралич. Злокачественный процесс поражает сердце, головной мозг, лёгкие, органы желудочно-кишечного тракта, почки, органы мочеполовой системы и кожу.

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

Хроническая форма может развиваться от 4 до 12 лет. Симптомы отсутствуют или слабо выражены. Пик появления признаков приходится на развернутую и терминальную стадии.

Атипичные клетки выходят за пределы костного мозга и метастазируют во все органы тела. Больной резко теряет килограммы, внутренние органы увеличиваются, отмечается болевой синдром. Лимфоузлы выпирают над поверхностью кожи.

Гнойничковая сыпь распространяется по кожным покровам.

Для миеломы характерно поражение и разрушение костной ткани позвоночника, бедра, рёбер и черепа. Пациент испытывает ломоту и боль в пораженной области. Возникают патологические переломы и кровотечения.

Пациент может скончаться на любом этапе развития болезни, потому что есть риск развития кровотечения внутренних органов, острой сердечной недостаточности или сепсиса.

Лечение проводят с помощью введения в кровоток пациента химиопрепаратов. Интенсивность и продолжительность курсов зависит от стадии и формы заболевания. Для достижения максимального эффекта рекомендовано проведение трансплантации костного мозга.

Источник: https://onko.guru/zlo/klassifikatsiya-lejkozov.html

Классификация лейкозов

Рак – собирательное название для большой группы заболеваний.

Эти болезни действуют примерно одинаково – они замещают здоровые ткани организма своими бесполезными или вредными клетками, из-за чего орган или структура не могут полноценно работать.

Один из видов рака – лейкоз – поражает кровь (она тоже является тканью, только жидкой). Лейкоз имеет множество названий: лейкозы острые и хронические, ОМЛ, ОЛЛ и т.д. Статья призвана описать основные виды и классификации лейкоза.

Вкратце о лейкозе

Лейкоз (он же «лейкемия» или «белокровие») – злокачественная болезнь крови. В последней появляются «неправильные» клетки, которые не выполняют своих функций. Как следствие – анемия, тромбоцитопения, угнетение иммунитета и другие сопутствующие болезни.

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

Простая классификация

Простая классификация лейкозов делит их на острые и хронические.

Острый лейкоз означает, что в кровь поступает много незрелых (на зародышевой стадии) кровяных или других телец, которые своей массовостью вытесняют здоровые клетки. Болезнь имеет 3 фазы течения:

  • Начальная, практически бессимптомная.
  • Развернутая, при которой появляются все клинические симптомы.
  • Терминальная, при которой пациента практически гарантированно ожидает смертельный исход.

В развернутой фазе решается вопрос жизни пациента – если терапия помогла, то болезнь уходит в ремиссию, если нет, то наступает терминальная фаза.

Хронический лейкоз имеет другую картину. При нем в крови образуются полноценные клоны – клетки, которые имеют такую же структуру, как и здоровые, но при этом не выполняют своих функций (бласты). Хронический лейкоз развивается на протяжении длительного времени.

Не имеет начальных проявлений, поэтому чаще всего обнаруживается случайно, когда пациент сдает анализ крови на что-нибудь другое. Пока существует только один вид клонов – прогноз благоприятный, течение болезни легкое.

Но когда появляются вторичные клоны, болезнь начинает очень быстро прогрессировать, выживаемость составляет 20%.

Нужно отметить, что понятия «острый» и «хронический» в случае с лейкозом не означают то же самое, что и при обычных болезнях. Острый лейкоз никогда не перейдет в хронический лейкоз, и наоборот. Эти болезни – разные, у них много отличий. «Острый» и «хронический» используется медиками для удобства классификации.

Сложная классификация (на основании цитогенеза)

Цитогенез – это наука о развитии клеток. На ее основании была выдвинута классификация, которая точно описывает виды лейкозов. Каждому из этих видов соответствует компонент в крови, который стал причиной болезни.

Острый миелобластный лейкоз

Этой болезни чаще всего подвержены люди пожилого возраста.

Причины возникновения

Виновником заболевания становится миелобласт – частично дифференцированная стволовая клетка.

Диагностика

Для диагностики нужна пункция костного мозга, результат которой впоследствии окрашивают красителями и исследуют.

Течение

При ОМЛ сначала появляется анемия, так как миелобласты вытесняют собой нормальные кровяные тельца. Затем присоединяется нейтропения, которая провоцирует небольшие кровоизлияния в слизистых оболочках и развитие различных инфекций. В развернутой фазе нейтропения приводит к появлению инфарктов и множественных вторичных инфекционных болезней. Температура тела – высокая.

Острый лимфобластный лейкоз

Эта болезнь крови сильно бьет по иммунитету.

Причины возникновения

Основной мишенью становятся лимфоциты. Перед тем, как стать полноценными защитниками иммунитета, лимфоциты должны созреть из лимфобластов. При остром лимфобластном лейкозе лимфобласты не успевают развиться, и в кровь вместо полноценных клеток поступают бесполезные зародыши.

Диагностика

Пункция костного мозга или анализ крови. Если костный мозг на треть состоит из бластов – диагноз подтверждается. Если во взятом анализе крови было обнаружено такое же количество бластов – диагноз могут подтвердить без пункции.

Течение

ОЛЛ вызывает много сопутствующих ему болезней:

  • анемия;
  • множественные кровотечения;
  • многочисленные вирусные/грибковые/бактериальные болезни и их последствия;
  • увеличение размера лимфоузлов, печени и селезенки, костного мозга;
  • сильное снижение иммунитета.

Изредка из-за этого лейкоза страдают почки, и происходит это бессимптомно.

Острый недифференцированный лейкоз

Группа лейкозов, не поддающихся классификации.

Причины возникновения

Причины ОНЛ чаще всего неизвестны. Единственное, что понятно – в кровь поступает огромное количество недоразвитых клеток, природу которых не удается установить.

Диагностика

Анализ крови, пункция костного мозга на предмет атипичных клеток.

Течение

Острый недифференцированный лейкоз считается самым сложным и опасным среди острых лейкозов. Он развивается очень быстро, продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом – от 1 до 6 месяцев, редко – до года. Симптомы – сильная интоксикация, лихорадка. ОНЛ очень плохо поддается лечению.

Читайте также:  Повысить сердечное давление: таблетки для повышения и снижения давления

Хронический миелобластный лейкоз

Лимфобластный и миелобластный лейкозы – самые распространенные, на них приходится до 80% случаев.

Причины возникновения

Нарушение в клетках костного мозга приводит к тому, что в костном мозгу образуется опухоль, которая производит лейкоциты. Как следствие, зернистые лейкоциты (самые распространенные лейкоциты в крови) начинают поступать в кровь в избытке. Кроме того, «опухолевые» лейкоциты живут в 10 раз дольше, чем обычные.

Диагностика

Анализ крови на количество лейкоцитов, дифференциальная диагностика.

Течение

Различают две стадии:

  • На доклинической стадии болезнь никак себя не проявляет. Существует только один достоверный симптом – немотивированное повышение количества лейкоцитов в крови. Изредка у пациента увеличивается селезенка. На этой стадии болезнь обычно обнаруживают случайно во время анализа крови.
  • На развернутой стадии появляется усталость и потливость, повышается температура тела. Увеличиваются селезенка и печень. Возможны инфаркт селезенки и желтуха. Нарастает анемия.

ХМЛ неплохо поддается лечению химиотерапией – под ее воздействием часто наступает стойкая ремиссия.

Хронический лимфобластный лейкоз

Эта лейкемия развивается преимущественно у пожилых и имеет длительное течение.

Причины возникновения

Причины возникновения лейкоза, связанного с лимфой, в том, что опухоль поражает лимфатические узлы и селезенку, после чего в кровь поступают опухолевые лимфоциты.

Диагностика

Анализ крови на лимфоциты.

Течение

Хроническая лимфобластная лейкемия протекает очень медленно. Поэтому на ранних стадиях его даже не пытаются лечить – при небольшом повышении количества лимфоцитов в крови пациент не чувствует признаков болезни.

Проблемы начинаются тогда, когда раздуваются лимфоузлы и селезенка (что может вызывать дискомфорт и даже боль), возникают тромбоцитопения и анемия.

В дополнение к этому пациент начинает ощущать опухолевую интоксикацию – ночной пот, постоянная слабость, повышенная утомляемость.

Методы лечения довольно разнообразные:

  • биоиммунотерапия;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • спленэктомия;
  • пересадка здоровых фракций крови.

Прогноз довольно благоприятный.

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

Хронический моноцитарный лейкоз

Эта лейкемия – крайне скрытная.

Причины возникновения

Как следует из названия, при этом лейкозе в крови сильно увеличивается количество моноцитов – одноядерных лейкоцитов.

Диагностика

Эту болезнь крайне сложно диагностировать, так как она имеет очень мало проявлений. В первые 5 лет после заболевания даже не меняется формула крови. Верные лабораторные признаки, по которым можно заподозрить хроническую моноцитарную лейкемию: повышение уровня моноцитов в крови, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенный уровень лизоцима в моче.

Течение

При легком течении пациент не чувствует никаких проявлений болезни, посему лечение не требуется. При появлении анемии и цитопении проводится симптоматическое лечение. Только на последней стадии необходимо серьезное лечение – такое же, какое применяется и при острых лейкозах.

Макрофагальный лейкоз

Опасный и малоизученный диагноз.

Причины возникновения

Как и в случае с острым недифференцированным лейкозом, происхождение лейкоза в данном случае представляет собой загадку медицины. Только в последние 40 лет медики начали выделять странную форму лейкоза, которую, несмотря на ее быстрое течение, условно отнесли к хроническим. Позже врачи нашли косвенные подтверждения того, что в макрофагальном лейкозе виновны мутировавшие макрофаги.

Диагностика

Макрофагальная лейкемия обладает симптомами, которые могут принадлежать как другиvм лейкозам, так и вообще заболеваниям из других сфер. Самый распространенный подход – слежение за температурой тела. Если последняя постоянно поднимается без видимых причин, есть повод заподозрить эту форму лейкоза. Дальше диагноз уточняется методом исключения.

Течение

Лейкемия быстро «съедает» пациента, 20 лет назад средняя продолжительность жизни больных с этим диагнозом составляла 7-9 месяцев. Основные проявления: высокая температура тела, нарастающие слабость и усталость, увеличенные селезенка и печень, желтуха. Часто болезнь сопровождается плевритом, перикардитом, крупными зудящими вздутиями на коже.

Лечение – медикаментозное, пока что подбирается экспериментально из нескольких медикаментов. Есть данные о ремиссиях средней длительности после лечения.

Лечение

Пока что самым действенным видом лечения рака крови является химиотерапия. Через капельницу пациенту вводят специальные препараты, останавливающие развитие опухолевых клеток. Лечение зависит от видов лейкемии, но в среднем длится 2 месяца в условиях больницы и до полутора года – в домашних условиях.

В больнице за пациентом тщательно следит лечащий врач – он постоянно назначает анализы для того, чтобы понять, эффективны ли данные препараты. Если нет – ищет другую комбинацию.

Этот период очень сложен для больного, так как химиотерапия имеет много неприятных побочных эффектов – рвота, головная боль, усталость, выпадение волос.

Кроме того, химиотерапия практически полностью убивает иммунитет, поэтому пациента изолируют от окружающего мира в палате и предписывают ему строгое соблюдение гигиены.

В домашних условиях «режим» немного слабее, но все же присутствует. Больному нужно соблюдать диету, нормально спать, отказаться от телевизора и часто гулять на свежем воздухе. Раз в несколько недель – появляться у врача для осмотра, анализов и получения дальнейших распоряжений.

Вероятность выздоровления далеко не стопроцентная, но раковые заболевания – одна из самых быстрорастущих областей медицины, и каждый месяц появляются новые методы и лекарства, которые если и не полностью исцеляют больного, то, по крайней мере, продлевают его жизнь на годы и даже десятки лет.

Лейкемия – это группа злокачественных болезней крови, объединенных одним общим проявлением – возникновением в крови бесполезных или вредных клеток. Отличия лейкозов – в клетках, которые оказываются пораженными.

Лейкозы бывают острыми и хроническими, хотя для них это разделение не означает, что одни могут «перетечь» в другие. Некоторые лейкозы на ранних стадиях не требуют лечения, другие же нуждаются в срочной и интенсивной химиотерапии.

Шанс стойкой ремиссии есть практически всегда.

Источник: https://cardiogid.ru/krov/otlichiya-lejkozov.html

Лейкоз — что за болезнь?

Лейкоз — это заболевание кровяных клеток, при котором в кровяном русле находят не просто слишком много лейкоцитов, но их состав непрерывно пополняется за счет форм-предшественников.

Другие укоренившиеся названия болезни: лейкемия, белокровие, рак крови. Заболевание выявляется чаще всего в детском возрасте от двух до четырех лет и у людей старшего поколения.

Изучением лейкоза занимаются многие ученые, но до сих пор нет уверенности в причинах.

Как созревают лейкоциты

Главное место, где вырабатываются лейкоциты — костный мозг. В своем нормальном развитии лейкоцит проходит определенные стадии.

Только в окончательном варианте выводится в кровь, и клинические лаборанты могут сосчитать в анализе крови их количество и процентный состав разных видов (лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).

Его называют лейкоцитарной формулой. Нормальный лейкоцитарный состав крови взрослого человека включает:

Важно, что только нормальные лейкоциты способны выполнять функцию защиты организма от внешней угрозы, инфекции, токсических веществ. Эти клетки являются механизмом иммунитета. Когда говорят о сниженном иммунитете, имеется в виду нарушение нормального состава в группе лейкоцитов или их общий недостаток.

При различных заболеваниях, требуется активная защита, и организм повышает выработку лейкоцитов. Врачи определяют лейкоцитоз, по уровню судят о воспалительной реакции и ответных возможностях больного. Однако даже при высоком содержании в крови они выполняют свои функции, выглядят, как нормальные клетки.

При лейкозе тоже определяется большое число лейкоцитов, но их рост происходит за счет промежуточных «незрелых» форм. В кровь выбрасываются клетки, которые не готовы выполнять какие-либо функции. Более того, они не дают возможности образовываться эритроцитам и тромбоцитам, подавляют их развитие. Такие клетки являются атипичными для периферической крови. Их можно отнести к раковым.

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов
Сиреневым цветом окрашены атипические клетки лейкоцитарного ряда

Причины возникновения

Имеется много наработок по исследованию причин лейкоза. Самыми главными в настоящее время признаны следующие:

  • Воздействие на человека радиации. Это подтверждается ростом в несколько раз частоты заболевания на территориях, подвергнутых радиоактивному заражению при авариях и военных действиях.
  • Выделен опасный класс веществ, которые названы канцерогенами. Если организм получает определенную дозу длительное время, то возникает лейкоз. К таким веществам относятся некоторые лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, цитостатики) и промышленные токсические яды (средства для борьбы с насекомыми, некоторые удобрения, продукты перегонки нефти).
  • Вирусная теория лейкозов получила признание при установлении вирусных форм, способных внедряться в клетки крови и вызывать их мутацию (перерождение).
  • Наследственный фактор связан с определенными изменениями на уровне хромосом клетки. Отмечается передача этого заболевания через поколение.
  • Японские ученые установили, что у женщин лейкоз обнаруживается на 23% чаще, чем у мужчин.

Каждая из причин повышает вероятность возникновения заболевания, но не определяет 100% обязательное его развитие. Скорее их можно отнести к факторам риска. При сочетании факторов опасность лейкоза возрастает.

Классификация лейкозов

Формы лейкоза зависят от клинического течения заболевания. Болезнь может начинаться внезапно, бурно, протекать тяжело — это характерно для острого лейкоза. Хроническая форма развивается годами, с периодами обострений и ремиссий, более благоприятна в плане терапии.

В зависимости от преобладания определенных незрелых видов лейкоцитов выделяются заболевания по названию клеток:

  • лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз) — рост лимфоцитов;
  • миелолейкоз (миелоидный лейкоз) — чрезмерное развитие лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в норме миелоцитов в крови не должно быть).
  • Кроме того, миелолейкоз различается по обнаружению разных видов миелоцитов (промиелоцитарный лейкоз).
  • Для врача правильно сформулированный диагноз подразумевает определенное клиническое течение, стандартные лечебные мероприятия, прогноз заболевания.

Источник: https://icvtormet.ru/leykoz

Лейкоз: симптомы, классификация, лечение, прогноз

Главная › Аритмия

26.12.2019

Тяжелым онкологическим заболеванием считается острый лейкоз крови. Это злокачественный процесс, развивающийся в костном мозге при образовании стволовых клеток.

Они отвечают за кроветворение, в результате мутации форменные элементы сокращаются и ухудшается общая картина крови. При развитии лейкемии пациент чувствует слабость, вялость, часто болеет. Лечение зависит от типа и стадии процесса.

Чаще применяется химиотерапия, но наиболее эффективным методом считается трансплантация костного мозга.

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

Недуг поражает пациентов независимо от пола и возраста, но 30% случаев приходится на детей 2—5 лет. Среди взрослых в группу риска попадают пациенты 60-летнего возраста.

Возможные причины

Прослеживается наследственный характер болезни, но это не дает возможности утверждать этиологию. Назвать точные причины острого лейкоза пока невозможно, вопрос изучается.

Рост заболеваемости растет, поэтому существует предположение, что провоцирующим фактором выступает радиоактивное излучение, а именно химические элементы, которые разлагаются через 20—25 лет после освобождения.

Ученые также выделяют ряд возможных причин лейкемии, к ним относятся:

  • курение;
  • регулярное воздействие человека с горючими материалами, в частности с бензином;
  • редкие генетические синдромы;
  • перенесенные онкологические процессы другой локализации.

Патогенез недуга может длиться несколько лет. В это время в костном мозге проходят мутационные процессы. Основная функция стволовых клеток — это творение форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

При мутации появляются незрелые формы — бласты. Они представляют собой мутационные формы лейкоцитарного ряда и замещают нормальные кровяные элементы.

Такие образования не способны исполнять защитные функции, в результате страдают одновременно все органы.

Как проявляется?

Острый лейкоз у взрослых и детей не отличается по симптоматике.

Первые признаки начинают проявляться на начальной стадии развития, но они демонстрируют размытый характер, поэтому трудно распознать недуг.

У человека наблюдается малокровие из-за снижения уровня эритроцитов. Специфические симптомы у взрослых и детей проявляются одинаково, для недуга на ранних фазах характерны следующие состояния:

  • резкое снижение веса;
  • сильная усталость и вялость;
  • ломота в суставах;
  • увеличение лимфоузлов;
  • сонливость постоянного характера;
  • тяжесть в желудке;
  • давящая боль в левом подреберье;
  • повышенная потливость;
  • незначительное повышение температуры.
Читайте также:  Халва и холестерин: можно ли есть халву при повышенном холестерине

Симптоматика нарастает с каждой последующей стадией и зависит от уровня незрелых раковых клеток. Они значительно снижают уровень иммунной защиты организма. Таким образом, острая лейкемия провоцирует частые заболевания инфекционного характера, что значительно ухудшает общее состояние пациента. С развитием патологии проявляются также неспецифические симптомы:

  • бледность кожи;
  • носовые кровотечения;
  • частая рвота;
  • судороги;
  • одышка;
  • отечность рук.

Источник: https://amt-market.ru/aritmiya/lejkoz-simptomy-klassifikatsiya-lechenie-prognoz.html

Какие виды и формы лейкоза существуют и как правильно классифицировать лейкемию (рак крови)?

Существующие виды лейкозов выявляются посредством уточнения стабильных свойств, составляющих опухолевую структуру мутировавших клеток. Отдельные классы лейкемии выделяются с учётом определённых их признаков.

Современная классификация онкопатологий крови, разработанная в 2008 г.

Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), основана на применении имеющейся в гематологии информации о сущности недоброкачественных образований костного мозга и кровеносной системы.

Виды лейкоза крови: классификация лейкозов

В основу разделения лейкозов на определённые виды положено несколько критериев:

  • количественный и качественный состав лейкоцитов, находящихся в периферической крови;
  • степень зрелости клеток к моменту их малигнизации и образования опухолевой структуры;
  • гистогенетическая характеристика претерпевших аномальное преобразование бластов.

Гемопоэз (кроветворение) проходит несколько этапов развития от клетки-предшественницы до сформировавшихся кровяных телец, на каждом из которых отмечается наличие определённых, свойственных именно этой стадии, морфологических особенностей. От того, на каком из этапов начался патологический опухолевый процесс, зависит название, особенности течения и методы лечения развивающегося заболевания.

Стоит знать! Помимо часто встречающихся и хорошо изученных форм лейкоза существуют и такие разновидности болезни, которые в конкретную группу отнести очень сложно, т. к. они не подходят под определённые классификационные критерии. Примерами их могут служить мегакариоцитарный и вирусный лейкоз.

Классификация по типу течения (степени дифференцировки опухолевых клеток)

Все лейкемии в соответствии с их способностью к росту и развитию, принято подразделять на хронические и острые. Но это разделение условное, т. к. не имеет практической связи, как у раковых опухолей другой этиологии, с типом течения патологического состояния. Правильнее такое подразделение онкологии крови назвать классификацией по степени дифференцировки.

Принципы, которые преследует дифференциальная классификация лейкозов, заключаются в следующем:

  1. Низкая степень дифференциации клеток. В эту категорию входят острые лейкозы. Структура опухолевых элементов, составляющих новообразование, напоминает стволовые, склонные к созреванию в любой вид кровяных телец (определённая дифференцировка пока не задана) и активной пролиферации (разрастанию) и бластные, распознаваемые морфологически, клетки. При мутации только начинающих развиваться кроветворных элементов происходит зарождение недифференцированных и бластных лейкозов.
  2. Высокая степень дифференциации клеток, входящих в состав опухоли, обуславливает развитие хронической лейкемии. Эти виды лейкозов образуются при аномальных поражениях достаточно созревших гранулоцитарных клеток, готовых к замещению нормальных кровяных телец и называются цитарными.

Стоит знать! Острый лейкоз никогда не может перейти в хронический, как бывает и при опухолях другой этиологии, т. к. низкодифференцированные клеточные элементы не способны приобрести высокую степень дифференцировки. То же самое относится к хроническим формам патологического состояния.

Классификация лейкемии в соответствии с цитогенезом

По цито- и гистогенезу патологии крови классифицируют в соответствии с видом клетки или ткани, составляющей основу опухолевой структуры, например, лимфоидной или миелоидной.

В первом случае пациентам диагностируют иммунопролиферативные неоплазмы (острый лимфобластный, плазмоклеточный, хронический лимфоцитарный, волосатоклеточный и другие виды лейкозов), а во втором миелопролиферативные болезни.

По этой классификации выделяют следующие группы лейкозов:

  1. Лимфобластные. Начало зарождения патологического состояния произошло в несозревших лимфоидных клетках. Развитие патологии кроветворных органов происходит в основном у детей и подростков.
  2. Миелобластный и монобластный виды рака крови. Опухолевые структуры такого типа развиваются из миелоидного ростка, из которого впоследствии должны вызреть тромбоциты и эритроциты. Отличительные признаки этих типов заболевания крови заключаются в их клинической картине – при монобластной разновидности лейкоза отмечается выраженное увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
  3. Плазмобластный вид лейкемии. В образовании онкологии крови этого цитогенетического типа принимают участие В-лимфоциты. Именно из них впоследствии должны образоваться клетки плазмы, продуцирующие иммуноглобулины.

Стоит знать! Виды лейкозов, входящих в эту группу, могут протекать как в острой, так и хронической форме, т. е.

в их зарождении принимают участие недифференцированные стволовые клетки крови, элементы, в которых появились первейшие признаки дифференцировки или полностью сформированные кровяные тельца.

Причём в клинической практике отмечается относительный переход хронических форм заболевания крови в острые лейкозы (возникновение обострений). Он возможен при длительном воздействии определённых негативных факторов.

Цитогенез острых лейкозов

Если зарождение болезни спровоцировал недифференцированный вид клеток крови, диагностируется острая, наиболее агрессивная форма лейкемии.

Цитогенетическая классификация лейкозов такого типа предусматривает их подразделение на несколько клинических групп, объединённых по одному общему признаку – субстрату (основе) онкоопухоли.

Он представлен незрелыми бластными клетками, миелобластами, лимфобластами или эритобластами, которые и дают название образовавшейся опухоли.

По этому признаку выделяют следующие разновидности рака крови:

Первые 3 вида патологического состояния возникают вследствие мутации бластов, являющихся предшественниками кровяных телец миелоидного ряда, гранулоцитов (зернистых лейкоцитов), тромбоцитов и эритроцитов.

Развитие мегакариобластного лейкоза имеет непосредственную связь со злокачественным перерождением бластов, ответственных за развитие исключительно тромбоцитов, лимфобластного – лимфоцитов, эритомиелобластного – эритроцитов, а недифференцированного – только зародившихся стволовых клеток, способных после созревания превратиться в любые форменные элементы крови.

Цитогенез хронических лейкозов

Цитогенетическое подразделение онкозаболеваний, начало которым дала мутация практически полностью созревших кроветворных элементов, сходно с таковым при острых формах недуга, развивающихся в незрелых клетках-предшественницах. Хронические лейкозы подразделяются на несколько разновидностей, имеющих непосредственную связь с типом кроветворной ткани «третьего» мозга, подвергшейся злокачественному перерождению.

В гематоонкологической практике принято выделять следующие разновидности патологического процесса:

  1. Лейкемии гранулоцитарного, миелоцитарного происхождения. Самая большая группа миелопролиферативных заболеваний, в которую входят хронический миелоцитарный лейкоз, остеомиелофиброз (миелосклероз), хронический миеломоноцитарный лейкоз, эссенциальная тромбоцитемия, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, эритремия/истинная полицитемия, хронический эозинофильный лейкоз.
  2. Лейкозы лимфоцитарного происхождения. К данной группе патологических процессов, зарождающихся в кроветворных тканях, относят хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина), а также исключительно редкое дерматическое поражение кожного покрова, носящее название лимфоматоз кожи — болезнь Сезари.
  3. Патологии моноцитарного происхождения. В этот ряд заболеваний, связанных с мутационными изменениями клеток кроветворной ткани, входят: хронический миеломоноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X, хронический моноцитарный лейкоз.

Цитогенетическая классификация лейкозов этого типа играет в клинической практике гематоонкологов значительную роль, т. к. позволяет не только подобрать наиболее адекватный тип терапии, но и спрогнозировать дальнейший жизненный прогноз онкобольного.

Классификация на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

На сегодняшний день подразделение лейкозных элементов на основании присутствующей у них иммунной (генетической) совокупности характеристик является одним из самых востребованных классификационных критериев.

Исходя из этой классификации, все виды лейкозов связаны с определёнными антигенными маркерами, присутствующими в периферической крови.

Благодаря фенотипированию гематологических онкозаболеваний специалисты достаточно легко могут верифицировать их принадлежность к определённой линии кроветворного ростка.

  1. Т — лимфобластный вид лейкоза, включающий 5 фенотипов. На развитие любого из них указывает присутствие в крови специфического белка CD3.
  2. В — лимфобластный вариант заболевания. На ранней стадии в крови присутствуют антигены CD19, CD34, а на поздней – CD10, CD79a. Также их характерным отличием является наличие в кровяном русле иммуноглобулинов, относящихся к классу μ.

Цели, преследуемые иммунно-генетической классификацией, заключаются в постановке более точного диагноза, что позволяет назначить пациенту правильный протокол лечения.

Морфологические особенности (ФАБ-классификация)

Разделение лимфо- и миелопролиферативных заболеваний на определённые группы проводится и в соответствии с морфологическим строением гематобластов, составляющих структуру онкоопухоли.

Такая классификация лейкозов, разработанная в конце XX столетия гематоонкологами Франции, Америки и Британии, и именуемая в медицинских кругах FAB-классификацией, учитывает следующий ряд особенностей строения бластов:

  • L1. Диагностируются в 85% клинических случаев. Опухоль состоит из клеток микроскопических размеров с маленьким круглым ядрышком и скудной цитоплазмой.
  • L2. Опухоль, основу которой составляют бласты такого типа, встречается значительно реже, всего в 14% случаев. Клетки этой разновидности опухолевой структуры имеют слабую степень дифференцировки и различное строение.
  • L3. Гематобласты этого типа крупных размеров, с большим ядром овальной или круглой формы, обильной цитоплазмой и большим количеством вакуолей.

Стоит знать! У большей части онкобольных развиваются гематобластозы, при которых опухолевая структура состоит из разных лимфобластов.

Исходя из составляющих опухоль типов мутировавших клеток и их морфологического строения, выявляют L1/L2, L3/L1, L2/ L3 формы патологии.

Но данная классификация не несёт значимого прогностического и терапевтического значения, поэтому применяется в гематоонкологической практике достаточно редко.

Источник: http://onkolog-24.ru/vidy-raka-krovi-i-ix-klassifikaciya.html

Гематология. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Острый лейкоз — заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов.

   Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие факторы:

  • неустановленные (чаще всего);
  • наследственные:
  1. синдром Дауна
  2. синдром Блума
  3. анемия Фанкони
  4. атаксия-телеангиэктазия
  5. синдром Клайнфелтера
  6. несовершенный остеогенез
  7. синдром Вискотта — Олдрича
  8. лейкоз у близнецов
  1. бензол
  2. алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан)
  • предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)
  • вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.

   В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста пациентов:

  • ОЛЛ у детей — 65 — 75%;
  • ОЛЛ у взрослых — 20 — 35%;
  • ОМЛ у пациентов моложе 55 лет — 40 — 60%;
  • ОМЛ у пациентов старше 55 лет — 20%.

Классификация

   Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях названных типов лейкозов.

Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза.

   Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов согласно FAB- классификации (French-American-British). Так, существуют три варианта ОЛЛ — L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ:

  • М0 — недифференцированный ОМЛ;
  • М1 — миелобластный лейкоз без созревания клеток;
  • М2 — миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
  • М3 — промиелоцитарный лейкоз;
  • М4 — миеломоноцитарный лейкоз;
  • М5 — монобластный лейкоз;
  • М6 — эритролейкоз;
  • М7 — мегакариобластный лейкоз.

   В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В-клеточный типы, включающие в себя в зависимости от степени зрелости несколько подтипов (пре-Т-клеточный, Т-клеточный, ранний пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный).

Четкая корреляция между морфологическими и иммунофенотипическими вариантами отсутствует, за исключением того, что морфология L3 характерна для В-клеточного лейкоза.    Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых антигенов) не всегда помогает различить варианты М0 — М5.

С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

Распространенность

   ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 — 10 лет (пик в 3 — 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Читайте также:  Сердечно-сосудистая недостаточность: первые симптомы, классификация, современные методы диагностики и лечение

Клинические проявления

   Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям.

Основные проявления тромбоцитопении — спонтанное образование гематом, кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Характерны также боли в костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия.

Возможны затруднение дыхания в связи с наличием медиастинальных масс, увеличение яичек, менингеальные симптомы. При ОМЛ встречается гипертрофия десен.

Обследование пациентов

   Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов — от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты.

   Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты.    Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности.

   Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом.    Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов.    Иммунофенотипирование — определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ.

   Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ).

  •    Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).
  • Лечение

   Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны быть как можно быстрее направлены для обследования и лечения в специализированные стационары.    Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.

Факторы ОЛЛ ОМЛ
Возраст Менее 1 года или более10 лет Более 60 лет
Пол Мужской Мужской или женский
Лейкоцитоз Более 50 • 109/л Более 50 • 109/л
Поражение ЦНС Бласты в ликворе Бласты в ликворе
Ремиссия Не достигнута после индукционной терапии Более 20% бластов в костном мозге после 1-го курса лечения
Цитогенетика Филадельфийская хромосома Делеции или моносомия по 5 или 7 хромосомам; множественные хромосомные аномалии

   Цель химиотерапии — индукция ремиссии (менее 5% бластов в костном мозге) и последующая элиминация резидуальных бластных клеток посредством консолидирующей терапии. Химиопрепараты нарушают способность злокачественных клеток к делению, а комбинирование двух или трех препаратов повышает эффективность терапии и снижает риск развития резистентности бластов к терапии.

Для профилактики и лечения нейролейкоза используются эндолюмбальные введения метотрексата и краниальное облучение.    Трансплантация костного мозга (ТКМ). Аллогенная ТКМ может применяться в случае плохого прогноза при ОЛЛ, при ОМЛ в первую ремиссию, при рецидивах лейкозов. Однако в связи с дефицитом совместимых доноров эта возможность доступна далеко не всем пациентам.

  1.    Факторы,обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах, представлены в таблице.
  2. Токсичность терапии
  3.    Ранняя токсичность включает тошноту, рвоту, мукозиты, выпадение волос, нейропатии, печеночную и почечную недостаточность, выраженное угнетение кроветворения.    Поздняя токсичность может проявляться поражениями различных органов:
  • сердце — аритмии, кардиомиопатии;
  • легкие — фиброз;
  • эндокринная система — задержка роста, гипотиреоидизм, бесплодие;
  • почки — снижение гломерулярной фильтрации;
  • психика — эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
  • вторичные опухоли;
  • катаракта.

   Все пациенты с острым лейкозом должны наблюдаться не менее 10 лет по завершении лечения. Особого внимания требуют к себе такие проблемы, как задержка роста и эндокринные дисфункции у детей.

Литература:

Liesner RJ, Goldstone AH. The acute leukaemias. BMJ 1997;314:733-6.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Источник: https://www.rmj.ru/articles/gematologiya/Gematologiya_OSTRYE_LEYKOZY_KLASSIFIKACIYa_DIAGNOSTIKA_I_LEChENIE/

Острые лейкозы — общие сведения, классификация

2117

Острые лейкозы (ОЛ) — опухолевые клональные заболевания гемопоэтической ткани, при котором лейкемическая трансформация генетического аппарата происходит на уровне мультилинейной стволовой или коммитированной клетки-предшественницы.

  • Для них характерно первичное поражение костного мозга (КМ) морфологически незрелыми кроветворными (бластными) клетками с вытеснением ими нормальных элементов и инфильтрацией различных органов и тканей.
  • Современный алгоритм диагностики и дифференциальной диагностики вариантов острых лейкозов включает следующие методы исследования:
  • К морфологическим критериям характеристики бластов относятся:
  • Именно на основании морфологических признаков в случаях уточнения вариантов острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) лейкемические миелобласты и монобласты разделяются на клетки с наличием или отсутствием признаков созревания.

Принадлежность бластных клеток к той или иной линии кроветворения, степень их дифференцировки обуславливают клиническое течение острого лейкоза, проводимую терапию, эффективность лечения и прогноз. Диагностика острых лейкозов включает исследование периферической крови, КМ и в отдельных случаях — проведение трепанобиопсии. Анемия, нейтропения и тромбоцитопения обычно присутствуют у большинства больных ОЛ. Морфологическая оценка состава пунктата костного мозга является базовой при диагностике острых лейкозов. Без подсчета миелограммы нельзя интерпретировать данные других методов исследования. Характерным признаком ОЛ является бластная метаплазия. Для установления диагноза острый лейкоз число бластов в миелограмме должно превышать 20%, независимо от их наличия или отсутствия в периферической крови. — морфологический, — цитохимический, — иммунофенотипический, — цитогенетический. — размер клеток (макро, мезо, микрогенерации), — форма ядер (округлая, складчатая, моноцитоидная), — наличие зернистости и/или палочек Ауэра в цитоплазме, — ядерно-цитоплазматическое соотношение (высокое, умеренное, низкое).

Основой современной диагностики острых лейкозов послужила FAB-классификация, предложенная в 1976 г. После ее пересмотра в 1991 г. установлены критерии выделения 8 типов — М0-М7-острых миелоидных и трех типов Л1-Л3, В- и Т-острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ).

Классификация ОЛ (1997г.) базируется на данных морфологического, цитохимического, иммунологического и цитогенетического исследований.

Общепринятым является выделение следующих вариантов ОЛ:

М0 — миелобластный с минимальной дифференцировкой, М1 — миелобластный без созревания, М2 — миелобластный с созреванием, М2 баз. — базофильно-клеточный, М3 — промиелоцитарный, М4 — миеломонобластный, М5а — монобластный без созревания, М5в — монобластный с созреванием, М6 — эритромиелоз, М7 — мегакариобластный, Л1 — В- и Т-линейный, Л2 — В- и Т-линейный, Л3 — В-линейный типа лимфомы Беркитта.

В 2008 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) приняла новую систему классификации миелоидных и лимфоидных новообразований.

Основные принципы этой системы состояли в том, чтобы при классификации использовать не только морфологические характеристики, но и дополнительную информацию, включая клинические, генетические, иммунофенотипические и молекулярно-биологические данные для определения специфических нозологических форм заболеваний.

Классификация ВОЗ миелоидных новообразований (под термином «миелоидные» подразумеваются продуцируемые костным мозгом клетки гранулоцитарных, моноцитарных, эритроидных и мегакариоцитарных линий) включает многие критерии FAB-классификации ОМЛ и миелодиспластического синдрома (МДС) так же, как и критерии группы по изучению хронических миелопролиферативных новообразований (ХМПН).

Подобно классификации FAB, система ВОЗ основывается на морфологических, цитохимических и иммунофенотипических характеристиках неопластических клеток, принадлежащих к определенной клеточной линии, находящейся на определенной стадии дифференцировки. Однако имеются и некоторые отличия. Определение процента бластов с учетом степени их зрелости и диспластических аномалий рекомендуется проводить путем дифференцированного подсчета 200 нейтрофильных лейкоцитов периферической крови и 500 клеток миелоидного ростка в препаратах костного мозга. Процентное содержание бластов при подсчете миелограммы должно коррелировать с количеством бластов при биопсии КМ. В дополнение к миелобластам, монобласты и промоноциты при остром монобластном/моноцитарном и при остром/хроническом миеломоноцитарном лейкозах, а также мегакариобласты при остром мегакариобластном лейкозе должны рассматриваться как «эквиваленты бластов» при расчете бластов в случае установления диагноза острого миелоидного лейкоза. При остром промиелоцитарном лейкозе эквивалентом бластов являются атипичные промиелоциты, для которых характерно наличие двухлопастного ядра, но цитоплазма варьирует от наличия гранул и палочек Ауэра до почти полного отсутствия гранул. Эритроидные предшественники — эритробласты — не включаются в количество бластов, за исключением редкой нозологической формы — «чистого» эритролейкоза. Диспластические микромегакариоциты также не включаются в количество бластов. В число бластов периферической крови и КМ не включены клетки, экспрессирующие антиген CD34; хотя все гемопоэтические клетки CD34+ являются бластами, но не все бласты экспрессируют антиген CD34. Цитохимическая диагностика (миелопероксидаза, неспецифические эстеразы и др.) и/или иммунофенотипирование (определение миелоидных антигенов, таких как CD13, CD33, CD 117 и др.) могут иметь значение в определении принадлежности бластных клеток к одной или нескольким миелоидным линиям, что дополняет специфические морфологические данные (например, наличие палочек Ауэра). Хотя FAB-классификация дает возможность распознавания морфологической гетерогенности ОМЛ, она не отражает генетической или клинической разнородности заболевания.

Некоторые исследователи считают, что в ОМЛ целесообразно выделение двух подгрупп в зависимости от наличия или отсутствия миелодиспластического синдрома:

— острый миелоидный лейкоз, которому предшествует МДС или который имеет признаки МДС, — ОМЛ, который возникает de novo без признаков миелодисплазии. Характеристики, связанные с этими двумя подгруппами, показывают, что имеются два фундаментально различных механизма лейкомогенеза. МДС-обусловленный ОМЛ связан с мультилинейной дисплазией, цитогенетическими данными за неблагоприятный прогноз, что часто включает потерю цитогенетического материала, и плохим ответом на проводимую терапию. При ОМЛ de novo мультилинейная дисплазия отсутствует, часто имеется наличие генетических аномалий группы благоприятного прогноза, в частности — наличие инверсий и обратимых хромосомных транслокаций, с хорошим ответом на терапию, с длительной безрецидивной и общей выживаемостью. Этот тип острого миелоидного лейкоза стабильно проявляется в любой возрастной группе, но чаще встречается в детском и молодом возрасте. Возможно, что специфические геномные изменения, ассоциированные с этим вариантом лейкоза, с частым вовлечением в процесс факторов транскрипции, играют большую роль в его патогенезе. Показано, что пациенты с количеством бластов от 20 до 29% в крови или КМ часто имеют сходные клинические данные, а также сходный ответ на терапию и имеют одинаковую продолжительность жизни в сравнении с пациентами, которые имеют 30% или более бластов.

Согласно FAB-классификации, пациентов с количеством бластов 20-29% относят к группе рефрактерной анемии с избытком бластов в стадии бласттрансформации (РАИБТ).

По классификации ВОЗ, у большинства пациентов с 20-29% бластов заболевание классифицируют как ОМЛ с мультилинейной дисплазией — подгруппа включает пациентов как с предшествующим МДС, так и пациентов с первичным ОМЛ и дисплазией множественных клеточных линий.

ОМЛ с мультилинейной дисплазией рассматривается как более выраженное проявление МДС.

Миелоидные клетки при РАИБТ и ОМЛ с предшествующим МДС имеют идентичные профили пролиферации и апоптоза, что отличает их от клеток при рефрактерной анемии (РА), рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами (РАКС) и рефрактерной анемии с избытком бластов (РАИБ). При этом часто повышена экспрессия протеина множественной лекарственной устойчивости (МЛУ).

Основные различия между классификацией ВОЗ и FAB-классификацией: — снижение процента бластов в периферической крови или костном мозге с 30 до 20%, — распределение ОМЛ по клиническим и биологическим подгруппам, — при наличии клональных обратимых цитогенетических аномалий: t (8; 21) (q22; q22), inv (16) (p13; q22), t (16; 16) (p13; q22), t (15; 17) (q22; q12) диагноз ОМЛ выставляется независимо от процента бластов в периферической крови и/или костном мозге; — пациенты с 20-29% бластов и мультилинейной дисплазией отнесены к группе ОМЛ с мультилинейной дисплазией — эта подгруппа включает как пациентов с предшествующим МДС, так и пациентов с первичным ОМЛ и дисплазией нескольких клеточных линий.

  1. Острые миелоидные лейкозы, опухоли из клеток-предшественников и острые лейкозы неопределенных клеточных линий (классификация ВОЗ, 2008 г.):
  2. другие варианты острого миелоидного лейкоза, неспецифицированные:
  3. острый эритролейкоз:
  4. Миелоидная пролиферация, относящаяся к синдрому Дауна:
  5. Острый лейкоз неопределенных линий:
  6. — острый лейкоз смешанного фенотипа с t (9; 22) (q34; q11,2); BCR-ABL1,
  7. В-лимфобластный лейкоз/лимфома
  8. Т-лимфобластный лейкоз/лимфома
  9. Опубликовал Константин Моканов

Источник: https://medbe.ru/materials/leykemiya-i-leykozy-belokrovie/ostrye-leykozy-obshchie-svedeniya/

Ссылка на основную публикацию