Васкулит системный — что это такое и классификации

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

Что такое системный васкулит

  • Васкулит системный - что это такое и классификацииДля системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.
  • Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.
  • К васкулитам системного типа относится:
  • синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
  • заболевание Кавасаки;
  • узелковый периартрит;
  • болезнь Хортона;
  • синдром Чарга-Стросса;
  • патология криоглобулинемического типа;
  • синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
  • гранулематоз Вегенера;
  • полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Васкулит системный - что это такое и классификацииСхематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

  1. Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.
  2. На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.
  3. Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

Васкулит системный - что это такое и классификацииСуть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

  1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
  2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.
  • Васкулит системный - что это такое и классификацииОтмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.
  • В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.
  • Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

  1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
  2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
  3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
  4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат. Васкулит системный - что это такое и классификации
  5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
  6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
  7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
  8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
  9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
  10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

  1. Васкулит системный - что это такое и классификацииОбследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).
  2. Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.
  3. После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:
  • ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
  • Анализ крови относительно РФ, СРБ;
  • ОАМ;
  • Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

  • рентген;
  • УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
  • ЭКГ;
  • биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
  • ангиография;
  • эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

  • Васкулит системный - что это такое и классификацииТерапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.
  • Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.
  • Немаловажным фактором выступает и стадия развития.
  • Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.
  • Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.
  • Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

  1. Васкулит системный - что это такое и классификацииДополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.
  2. Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.
  3. Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Источник: https://venaprof.ru/sistemnyy-vaskulit/

Опасность и течение системных васкулитов

Несмотря на современные технологии в сфере медицины и лекарственные препараты, есть болезни, поражающие тело человека. Что это такое – системный васкулит, многие знают не понаслышке.

Данное заболевание характеризуется несколькими патологиями, протекающими с воспалением и разрушением сосудов. Причем распад их стенок происходит независимо от калибра и величины артерии.

Результатом такого процесса становится недостаточность и ишемия всех органов и тканей организма.

Обычно это заболевание имеет хроническое течение с периодами обострений и ремиссий. Агрессия недуга во многом зависит от проводимой терапии и степени распространенности патологического процесса.

Симптоматика тоже бывает выражена по-разному, в зависимости от места локализации разрушенных кровеносных сосудов, и их размеров, чем крупнее сосуд, тем больший вред наносится телу и ухудшается общее состояние здоровья.

Читайте также:  Что означает анализ крови на мор

Что вызывает?

Как известно, системные васкулиты могут проявляться как следствие некоторых заболеваний, самостоятельно данный недуг не возникает.

Заболевания:

  1. Болезнь Хортона.
  2. Болезнь Каваски.
  3. Синдром Черджа-Стросса.
  4. Криоглобулинемический васкулит.
  5. Синдром Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит).
  6. Узелковый периартериит.
  7. Гранулематоз Вегенера.
  8. Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу).
  9. Микроскопический полиангиит.
  10. Системная красная волчанка.

Васкулит системный - что это такое и классификации

Все указанные недуги протекают, поражая сосудистые стенки. Каждый из них отличается своеобразием проявлений, степенью разрушения, локализацией патологического воспалительного процесса и тяжестью поражения организма.

Однако, есть такие формы этих заболеваний, которые поражают только кожу, и доставляют человеку лишь небольшой дискомфорт.

Другие могут проявляться очень тяжело и привести к смерти, если своевременно не сделать все диагностические мероприятия и не провести адекватное лечение.

Системные васкулиты способны поражать не только сосуды на кожном покрове, их осложнения также касаются легких, сердца, печени, почек, суставов и всего остального.

Точно диагностировать данную болезнь могут только медики, после тщательного обследования пациента.

Васкулит системный не считается распространенным недугом, он встречается довольно редко, но в последнее время фиксируется много случаев данной патологии, в том числе и у детей.

Наиболее часто этому заболеванию подвержены мужчины среднего возраста, но есть определенные формы такой болезни, которые преимущественно поражают лиц женского пола. Дети болеют данным недугом очень редко.

Причины

В наши дни у медиков нет четкого представления о причинах системного васкулита, так как патология изучена не в полной мере. Есть несколько теорий, объясняющих возникновение этой болезни, однако, это лишь предположения.

Особого внимания заслуживает теория о том, что системные васкулиты проявляются на фоне вирусных заболеваний, ранее перенесенных человеком. При возникновении болезни вирусного характера, организм человека борется с ней, вырабатывая антитела.

По прошествии некоторого времени иммунная система неправильно реагирует на инфекцию, что провоцирует появление системного васкулита.

Еще одна версия, заслуживающая внимания, это аутоиммунная природа патологии. Данная теория утверждает, что иммунная система по каким-то причинам не распознает клетки организма, которые образуют сосуд, принимая их за чужеродные. Конечно, в этом случае иммунитет атакует чужие клетки, что и провоцирует развитие васкулита.

Существует мнение, что такая болезнь может выступать, как наследственный фактор. Считается, что неблагоприятная окружающая среда, а также генетическая предрасположенность сильно увеличивают шансы человека к развитию васкулита. Кроме того, существуют дополнительные предположения появления данной болезни.

Предрасполагающие факторы:

  • повышенная чувствительность к составляющим некоторых медикаментозных средств;
  • инфекции вирусного характера (цитомегаловирус, вирусный гепатит В и С и другие);
  • вредные привычки;
  • ослабление иммунитета;
  • ревматизм;
  • инфекции бактериальной природы ( стрептококки, хламидии, сальмонеллы и другие);
  • наследственность;
  • патологии щитовидной железы;

Васкулит системный - что это такое и классификации

Часто нет взаимосвязи между симптоматикой и лечением. Пациент жалуется на одни проявления, а врач ему прописывает лечение, не связанное с симптомами. Дело в том, что данная патология может протекать в скрытой форме, что становится причиной неправильного диагноза.

Патогенез

Системные васкулиты влекут за собой большое количество разрушений в организме. Во время такого воспалительного процесса, проходящего в сосудах, их стенки поражаются. Каждый вид васкулита отличается своей клинической картиной, но есть общие проявления всех разновидностей данного недуга.

Изменения в организме:

  1. Поражение ротовой полости человека, обычно в виде стоматита. Такие нарушения могут носить рецидивирующий характер.
  2. Образование язв в районе мошонки у мужчин, а у женского пола в области влагалища и наружных половых органов.
  3. Поражение глазных яблок разной степени тяжести.
  4. Онемение верхних конечностей, возникающее неожиданно.
  5. Медленно развивающаяся хромота.
  6. Болевые ощущения в спине и конечностях, которые могут отдавать в полость живота.
  7. Потеря сознания.

Многие формы такой патологии схожи в своих проявлениях, но требуют соврешенно разной терапии.

Признаки

Системные васкулиты могут вызывать совершенно разную симптоматику, объединенную общими признаками, такими как, слабость, похудение, снижение аппетита, лихорадка. Кожный синдром проявляется геморрагической сыпью, некрозом кожи и язвами.

Нарушения в мышцах и суставах возникают по причине миалгии, артрита, артралгии. Нервная система при данных расстройствах отвечает полинейропатией или множественной мононейропатией.

Висцеральные поражения проявляются в виде инсульта, инфаркта миокарда, патологией глаз, легких и почек.

Васкулит системный - что это такое и классификации

  1. Болезнь Хортона. При появлении этого недуга системный васкулит развивается затрагивая височные, сонные и позвоночные артерии. Симптомы возникают на основании таких нарушений, это головная боль выраженного характера, отеки области висков, гиперстезия, расстройства нервной системы.
  2. Болезнь Кавасаки. Слизистые, кожные, железистые поражения, часто у детей. Симптоматика включает в себя конъюнктивит, шелушение кожных покровов, эритему, отечность, сыпь пятнисто-папулезного характера, лихорадка. Отмечено поражение язычной области, а также губ. Иногда в данный процесс вовлекаются коронарные артерии, что может закончиться инфарктом, аневризмой.
  3. Сидром Черджа-Стросс. В этом случае симптомы имеют клиническую картину эозинофильной пневмонии и бронхиальной астмы, а также появляется полинейропатия. Часто отмечается у людей, побывавших в тропических странах, и у тех, кто имеет аллергический анамнез.
  4. Криоглобулинемический васкулит обусловлен воспалительным процессом в сосудах и их окклюзией, возникших на фоне криоглобулиновых комплексов. Проявляется крапивницей, пурпурой, артралгией, артритом, гломерулонефритом, лимфоденопатией.
  5. Синдром Шенлейн-Геноха счиатется разновидностью системного васкулита, поражающей преимущественно мелкие сосуды. Зачастую это происходит на фоне стрептококковой инфекции и фарингита. Часто наблюдается у детей. Симптомы проявляются в виде мелкопятнистых кровоизлияний, полиартрита, иммунокомплексного гломерулонефрита, полиартралгии, абдоминального синдрома.
  6. Узелковый париартериит. Системные васкулиты такого течения имеют симптоматику характерную некрозирующим изменениям в сосудах малого и среднего калибра, а также проявления полисистемных нарушений. Помимо общих недомоганий, у таких больных развиваются множественные расстройства. Почечная недостаточность, гломерулонефрит, пневмонии, артралгии, микроинсульт, полиневрит, коронарит.
  7. Гранулематоз Вегенера. Системные васкулиты такого течения отличаются разрушающим процессом в артериях воздухоносного тракта и почек. Симптоматика данной патологии проявляется язвенно-некротическим ринитом, проблемами с дыханием, синуситом, харканьем кровью, кашлем, признаками нефрита.
  8. Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу). Данный вид заболевания протекает с иммунокомплексным воспалением сосудов, капилляров, венул и артериол.Признаками являются типичные кожные высыпания в виде изъязвлений, пурпуры, волдырей, кроме того, может присоединиться полиартрит. Онемение конечностей, головная боль, низкое артериальное давление.
  9. Микроскопический полиангиит. Эта болезнь чаще наблюдается с поражением некротизирующего характера, капиллярита легочного русла и гломерулонефрита.
  10. Системная красная волчанка (СКВ). При этой патологии возникает разнообразная клиническая картина. Часто наблюдаются кожные проявления в виде крапивницы, пурпуры, подногтевых и околоногтевых микроинфарктов, синевато-фиолетовых пятен на коже, антифосфолипидного синдрома. Помимо видимых нарушений присутствует еще масса других негативных реакций, слабость, повышение температуры тела, ломота и боль во всем теле.

Прежде чем назначить лечение, больного необходимо тщательно обследовать. Выявить точную причину и вид васкулита довольно тяжело, а ведь от этого зависит результат терапии и самочувствие человека в будущем.

Васкулит системный - что это такое и классификации

Классификация

Характер возникновения системных васкулитов может быть первичным и вторичным. При первичном васкулите заболевание протекает как самостоятельный воспалительный процесс в стенках сосудов. Данная патология и ее развитие связано с расстройством иммунной активности.

Воспаление затрагивает все слои ткани сосуда, в результате чего наблюдается окклюзия сосуда и расстройства микроциркуляторного характера, что в итоге провоцирует ишемию.

Такие клинические ситуации при тяжелом течении могут закончиться развитием некроза тканей и даже инфарктом.

Вторичный васкулит считается недугом, проявляющимся на фоне другого заболевания. Медики считают такое течение осложнением основной болезни или локальным факультативным расстройством. Кроме того, классификация васкулитов в современной медицине распределяет недуг на группы, которые формируются по калибру разрушенных сосудов.

Группы:

  1. Поражение крупных артерий.
  2. Поражение сосудов средних размеров.
  3. Поражение мелких сосудов.

Данную классификацию можно считать актуальной, так как медики используют именно такие термины для назначения диагностических мероприятий и лечения.

Диагностика

Диагностические методы при системном васкулите весьма разнообразны. Пациенту требуется осмотр нескольких врачей, это нефролог, ревматолог, невролог и другие.

При опросе больного доктор тщательно анализирует все важные факты из жизни пациента, места его путешествий по другим странам, перенесенные ранее заболевания и многое другое.

Помимо прочего, необходим ряд диагностических мер, инструментальных и лабораторных.

Лабораторные методы диагностики:

  • ОАМ;
  • ОАК с обязательным измерением уровня тромбоцитов и СОЭ;
  • анализ крови на РФ и СРБ;
  • биохимический анализ крови.

Васкулит системный - что это такое и классификации

Инструментальные методы диагностики:

  • узи исследование почек;
  • ЭКГ;
  • биопсия тканей в месте поражения;
  • рентген;
  • исследование методом ангиографии;
  • эхокардиография.

При видимых проявлениях васкулита врач проводит тщательный осмотр проблемных мест. Визуальное обследование позволяет доктору определить уровень распространения патологического процесса.

Читайте также:  Внутричерепная гипертензия: что это такое, характерные симптомы, обследования и лечение, возможные последствия

Лечение

Терапия больного этим недугом начинается только после установки точного диагноза. Большую роль в назначениях врача играют конкретные органы или места, наиболее пораженные болезнью,  а также стадия заболевания. При васкулите аллергической природы, когда нарушения происходят только на кожном покрове, особенного и серьезного лечения не требуется.

Важно отметить, что в первую очередь терапия направлена на снятие воспалительного процесса, происходящего в стенках сосудов и на налаживания нормального функционирования всех органов, пораженных данной патологией. Особенным моментом в лечении остается исключение последствий, очень важно, чтобы не развились осложнения, иначе терапия будет более сложной и долгой.

К сожалению, практически все виды васкулитов требуют приема глюкокортикоидов – гормональных средств. Только такой способ лечения позволит быстро устранить воспаление и уменьшить неправильную активность иммунитета. Кроме того, в качестве вспомогательного лекарства используются НПП, их действие нужно для того, чтобы снять болевые ощущения и снизить воспалительные проявления.

При васкулите геморрагического течения больному необходимы препараты антимикробного действия. Разжижение крови также нужно таким пациентам, ведь это препятствует образованию тромбов в сосудах. Если медикаментозная терапия препаратами бессильна, больному назначается химиотерапия с применением цитостатиков. Особо тяжелые случаи требуют более радикальных мер, таких как очищение крови.

Системные васкулиты считаются серьезным заболеванием. Важно своевременно обратиться к врачу, чтобы не позволить болезни развиться. Люди, начавшие терапию этого недуга на ранней стадии, имеют хороший шанс на улучшение ситуации.

(2

Источник: http://SosudInfo.com/vessel/sistemnye-vaskulity.html

Системные васкулиты

Васкулит системный - что это такое и классификации

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок.

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом.

Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Васкулит системный - что это такое и классификации

Системные васкулиты

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи.

Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии.

Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью.

Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.

Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек.

Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов.

Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом.

Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном).

Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии.

Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления.

Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-vasculitis

Классификация системных васкулитов

3372

Первые попытки создания классификации ангиитов были предприняты в 20—30-х годах нашего столетия. Вначале васкулиты включались в классификационные схемы сосудистых заболеваний совместно с дегенеративными или опухолевыми сосудистыми процессами. Некоторые заболевания, в частности геморрагический васкулит, относили к геморрагическим диатезам.

К началу 50-х годов нашего столетия был накоплен огромный клинико-морфологический материал практически по всем формам системных ангиитов, однако в широкой клинической практике термин «узелковый периартериит» служил собирательным понятием для большинства форм васкулитов.

В 1952 году P.M. Zeek предприняла попытку создания единой классификации системных васкулитов, которая явилась не только отражением существующих в то время теорий патогенеза ангиитов, но и во многом оказала влияние на последующее их изучение. Был введен общий термин «некротизирующий васкулит», под которым подразумевалось возникновение патологических изменений как в артериях, так и венах, в развернутую стадию которых наблюдались воспалительная реакция и фибриноидный некроз во всех трех оболочках сосудов.

Согласно классификации P.M.Zeek (1952) выделялись 5 типов васкулитов: васкулит гиперчувствительности, аллергический гранулематозный ангиит, ревматический артериит, узелковый полиартериит (УП) и височный артериит (табл. 1.3).

Таблица 1.3. Классификация некротизирующих васкулитов (P.M. Zeek, 1952)

Васкулит системный - что это такое и классификации

Пытаясь выделить некротизирующий васкулит мелких сосудов, развивающийся после реакций гиперчувствительности, в отдельную нозологическую группу, отличную от классического УП, P.M.Zeek предложила термин «васкулит гиперчувствительности». В эту рубрику были включены васкулиты с преимущественным поражением мелких по калибру сосудов (артериол, венул, капилляров, мелких артерий). Автор отмечала, что у таких больных может наблюдаться системный сосудистый процесс часто с вовлечением, помимо кожных покровов, сосудов почек, легких и сердца. В настоящее время этот термин принят для тех форм васкулитов, когда поражение ограничивается сосудами кожи без вовлечения внутренних органов [J.C.Jennette et al.,1994].

Читайте также:  Тест на наличие варикоза вен

В 1964 году R.K.Winkelmann и W.B.Ditto выделили следующие формы васкулитов:

1) некротические, или аллергические, ангииты, названные авторами лейкоцитокластическими, ибо их основным гистологическим признаком являлась лейкоцитоклазия — инфильтрация тканей полиморфно-ядерными лейкоцитами с фрагментированными ядрами; 2) лимфоцитарные ангииты; 3) livedo-ангииты — гиалиновые невоспалительные некрозы сосудов кожи с синдромом ливедо; 4) вторичные ангииты. Классификация, предложенная D.Alarcon-Segovia и A.L.Brown в 1964 году, принципиально не отличалась от разработанной P.M.Zeek. Вместо терминов «васкулит гиперчувствительности» и «ревматический васкулит», использовавшихся ранее, авторы предложили названия «аллергический васкулит» и «артериит при коллагеновых болезнях» с более подробной расшифровкой этих состояний. Впервые в классификацию васкулитов в качестве возможных синдромов были внесены гранулематоз Вегенера и локальные формы УП. R.D. de Shazo (1975) объединил в понятие «лейкоцитокластический васкулит» васкулит гиперчувствительности, пурпуру Шенлейна—Геноха и васкулиты при ревматических заболеваниях. В классификацию в качестве отдельной формы включен гранулематоз Вегенера. В 1976 году J.N.Gilliam и J.D.Smiley выделили классическую форму узелкового полиартериита, кожную и связанную с инфекцией вируса гепатита В. В 1978 году A.S.Fauci и соавт. под термином «васкулит гиперчувствительности» рассматривали только кожные васкулиты. Классификации васкулитов, предлагаемые впоследствии различными авторами, существенно не отличались от предыдущих и между собой [D.Alacon-Segovia,1980; R.T.McCluskey & R.Fienderg,1983; J.T.Lie,1988; D.GlScott,1989]. В России важный вклад в разработку классификаций васкулитов внесли Е.М.Тареев (1960), Н.А.Куршаков (1962), В.А.Арутюнов и П.И.Големба (1966), М.И.Теодори и соавт. (1968), Н.Е.Ярыгин и соавт.(1980), В.В.Серов и Е.А.Коган (1982), Е.Н.Семенкова (1988;1993), Н.П.Шилкина (1988) и Г.А.Лыскина (1994). Они, как и зарубежные ученые, выделяли первичные и вторичные васкулиты, предлагали разграничение заболеваний по калибру пораженных сосудов и патогенетическим принципам. Но до настоящего времени, несмотря на наличие классификационных критериев системных васкулитов, их классификация представляет большую трудность.

Известно, что основные классификации терапевтических заболеваний построены по этиопатогенетическому принципу. В последнее время накапливается все больше данных об инекционной природе васкулитов [T.Somer & S.M.Finegold, 1995], однако конкретные этиологические факторы большинства этих заболеваний до сих пор неизвестны.

Классификации, основанные исключительно на морфологических данных, тоже не получили широкого распространения. Описано несколько основных гистологических типов васкулитов, чаще поражающих сосуды соответствующего калибра (табл. 1.4).

Таблица 1.4. Гистологические типы васкулита в зависимости от калибра пораженных сосудов (J. Lie, 1991)

Гистологические данные Прототип Калибр пораженных сосудов
Крупные артерии Средние артерии Мелкие артерии и артериолы Вены и венулы
Гранулематозный ангиит Височный артериит, артериит Такаясу +++ +++ + +
Облитерирующий тромбангиит Болезнь Бюргера + +++ +++ +++
Некротизирующие васкулиты Узелковый периартериит +++ +++ +
Эозинофильный ангиит Синдром Чарга— Стросса + ++ +++ ++
Лейкоцитокластический васкулит Уртикарный васкулит +++ +++
Лимфоцитарный васкулит Узловатая эритема ++ +++ ++

Однако отрицательные результаты морфологического исследования биоптатов тканей не исключают наличия васкулита. На их основании также не всегда возможно точно установить и тип васкулита, что объясняется существованием локальных сосудистых поражений. Кроме того, характер воспалительного инфильтрата не является определяющим для калибра пораженного сосуда, и во многих случаях выявляются смешанно-клеточные инфильтраты. Неоднократно предпринимались попытки положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип [D.Alarcon-Segovia & A.L.Brown, 1964; 1977; Н.Е.Ярыгин и соавт.,1980].

В связи с открытием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) появились предпосылки для создания новой классификации системных васкулитов, основанной на клинико-патогенетических и иммунных типах сосудистой патологии.

B.Haynes (1992) различает васкулиты в зависимости от преобладания при них того или иного пути патогенеза (табл. 1.5). Но, известно, что в развитии этих заболеваний участвуют несколько патогенетических механизмов.

Таблица 1.5. Основные иммунные механизмы развития системных васкулитов (B.Haynes,1992)

1.Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами: Пурпура Шенлейна—Геноха Васкулит при системной красной волчанке(СКВ) и ревматоидном артрите (РА) Инфекционные васкулиты Болезнь Бехчета Криоглобулинемический васкулит Сывороточная болезньПаранеопластический васкулит
2. Васкулиты,ассоциирующиеся с органоспецифическими антителами Синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почек) Болезнь Кавасаки (антитела к эндотелию)
3. Васкулиты,ассоциирующиеся с АНЦА Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиартериит Синдром Чарга—Стросса Классический узелковый полиартериит (редко) Гранулематоз ВегенераНекоторые лекарственные васкулиты
4.Клеточно-опосредованные Болезнь Хортона Болезнь ТакаясуГранулематоз Вегенера

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничивается перечислением их нозологических форм, соблюдая, однако, принцип их разделения на первичные и вторичные ангииты и по калибру пораженных сосудов [Е.Н.Семенкова,1988;1993; Н.П.Шилкина,1988; J.T.Lie, 1988; 1991; 1994;1996; J.C.Jannette et al.,1994; P.A.Bacon,1996] (табл.1.6;1.7). Кроме того, в ряде классификаций отдельно выделяются васкулопатии.

Таблица. 1.6. Классификация системных васкулитов (J.CJannette et al.,1994)

Васкулиты крупных сосудов Васкулиты сосудов среднего калибра Васкулиты сосудов мелкого калибра
1.Гигантоклеточный (височный) артериит 2. Артериит Такаясу 1. Узелковый полиартериит (классический) 2. Болезнь Кавасаки 1. Гранулематоз Вегенера 2. Синдром Чарга—Стросса 3. Микроскопический полиангиит (полиартериит) 4. Пурпура Геиоха—Шенлейна 5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит6. Кожный лейкоцитокластический васкулит

Таблица 1.7. Классификация системных васкулитов (J.T.Lie, 1994)

Первичные васкулиты Вторичные васкулиты Васкулопатии (псевдоваскулиты)
I. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра 1. Артериит Такаясу 2. Гигантоклеточный (височный) артериит 3. Изолированный ангиит центральной нервной системы II. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра 1. Узелковый полиартериит 2. Синдром Чарга—Стросса 3. Гранулематоз Вегенера III. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра 1. Микроскопический полиангиит 2. Пурпура Шенлейна—Геиоха 3. Кожный лейкоцитокластический васкулит IV. Смешанные состояния 1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) 2. Синдром Когана3. Болезнь Кавасаки 1. Инфекционные ангииты 2. Васкулиты при ревматических болезнях 3. Лекарственный васкулит 4. Васкулиты при смешанной криоглобулинемии 5. Васкулит, ассоциирующийся с опухолями 6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит7. Васкулиты при пересадке органов 1. Поражение сосудов при миксоме 2. Поражение сосудов при эндокардите3. Синдром Снеддона

По международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) системные поражения соединительной ткани составляют группу XII с М30 по М36. Васкулиты отнесены к подгруппам М30 и М31, хотя пурпура Шенлейна—Геноха имеет шифр D69.0, эссенциальная криоглобулинемия — D89.1, а болезнь Бехчета — М35.2. В нашей стране используется классификация системных васкулитов, принятая Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1985 году. За прошедшее десятилетие были получены новые данные о патогенезе васкулитов, выделены и предложены новые нозологические формы и термины, которые не всегда применяются в отечественной ревматологии. В 1993 году вопросы, касающиеся критериев диагностики и активности, а также патогенеза и лечения системных васкулитов, были обсуждены на симпозиуме в Ярославле и в 1994 году на конференции Института ревматологии РАМН в Москве. В декабре 1997 года в Москве состоялась ежегодная конференция Института ревматологии РАМН, посвященная васкулитам и васкулопатиям при ревматических заболеваниях. На ней в докладах по терминологии и номенклатуре были представлены современные зарубежные и отечественные классификации васкулитов, поставлены спорные вопросы по их номенклатуре [Н.П.Шилкина и А.А.Баранов,1998]. После докладов под председательством академика РАМН В.А.Насоновой состоялась дискуссия, в которой приняли участие Е.Н.Семенкова, Г.А.Лыскина, Е.Л.Насонов, С.Г.Раденска-Лоповок, М.М.Иванова, Р.М.Балабанова, О.М.Фоломеева, Н.П.Шилкина и А.А.Баранов. Было принято решение об адаптации используемых терминов, номенклатуры и отечественной классификации системных васкулитов к международной для осуществления регистрации этих нозологических форм в рамках ревматических болезней. Решено ставить диагноз васкулита в соответствии с международными стандартами. В случаях перекрестного (overlap) синдрома следует стремиться к определению нозологической формы. Вместе с тем внесение пурпуры Шенлейна—Геноха и эссенциальной криоглобулинемии в рубрики других заболеваний (шифры D69.0 и D89.1) неудобно для практикующего врача. Отмечена необоснованность включения в рубрику М31 («другие некротизирующие васкулопатии»), в подрубрики М31.0 («гиперчувствительный ангиит»), М31.1 («тромботическая микроангиопатия») соответственно таких заболеваний, как синдром Гудпасчера и тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура. По современным представлениям, они и «смертельная срединная гранулема» (М31.2) не являются васкулитами, как таковыми.

В целом была предложена следующая классификация системных васкулитов и их шифры.

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

  • М30.0 Узелковый полиартериит
  • М30.1 Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга — Стросса) Аллергический гранулематозный ангиит
  • М30.2 Ювенильный полиартериит
  • М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)
  • М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: микроскопический полиангиит (полиартериит)
  • М31 Другие некротизирующие васкулиты
  • М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз
  • М31.4 Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты)
  • М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
  • М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
  • М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулиты:
  • М31.9 Некротизирующие васкулиты неуточненные:
  • Опубликовал Константин Моканов

Источник: https://medbe.ru/materials/vaskulity-i-vaskulopatii/klassifikatsiya-sistemnykh-vaskulitov/

Ссылка на основную публикацию